Кожа [cutis (PNA, JNA, BNA)] — сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий защитные и разнообразные физиологические функции (см. ниже Физиология).
Строение
Структура
Подоцит высоко дифференцированной клетки овальной формы с ядром, митохондриями, хорошо развитым эндоплазматический ретикулум и аппаратом Гольджи. Подоцит состоит из трех частей: тело клетки, первичные отростки — трабекулы, вторичные отростки, или Педикул, с помощью которых клетки прикрепляются к базальной мембраны, в результате чего образуется пидподоцитарний пространство. В пидподоцитарному пространстве Педикул соседних клеток образуют между собой щелевые контакты с помощью белка Нефрин, который заякорена в мембране Педикул с помощью белков подоцину и CD2AP. Пространство между соседними отростками называется щелью фильтрации и ее диаметр может регулироваться в зависимости от потребностей.
Нефрин — белок, образующий фильтрационные щели. Идентификация Нефрин в фильтрационной щели дала понимание устройства клубочкового фильтра и роли фильтраийнои щели как заключительного селективного барьера для прохождения белка. Нефрин является трансмембранным белком с молекулярной массой 185 кДа (1241 аминоксилотний остаток), что относится к иммуноглобулинов с адгезивными функциями. Нефрин является обязательным компонентом фильтрационной щели. Также Нефрин участвует в передаче клеточных сигналов. В фильтрационной щели Нефрин и расположенные вблизи него белки формируют функциональный комплекс, связывающий фильтрационную щель с актиновом частью цитоскелета.
Подоцин — интегральный мембранный белок с молекулярной массой 42 кДа. Его ген NPHS2 расположен на хромосоме 1 человека в локусе q25-q31. В основном экспрессируется в гломерулярных подоциты и меньше — в ткани яичек, фетальных тканях сердца и печени. Подоцин «замыкает» Нефрин в подоциты, и подобно Нефрин и белка CD2AP связан с фильтрационной щелью липидными мостиками.
CD2AP (СD2-ассоциированный белок) был назван так в связи с его ассоциацией с CD2 — рецепторным белком Т-лимфоцитов. В Т — клетках CD2AP стабилизирует взаимодействие с антиген-презентуя клетками. Его молекулярная масса — 80 кДа. Белок CD2AP регулирует цитоскелет подоцитов и стабилизирует фильтрационные щели.
Цитоскелет
-
- Фиброма. Доброкачественная фиброзная …
-
- Ретикулогистиоцитома
-
- Лимфангиосаркома. Фиброматозы.
-
- Мультифокальная внутрифолликулярная …
-
- Другие гистиоцитозные синдромы …
Тело подоциты формируется из промежуточных филаментов, которые состоят из виментина и десмина. Центральная часть подоциты содержит микротрубочки, а цитозольного часть внутренней мембраны клетки покрыта Микрофиламентов. От тела клетки отходят большие отростки — трабекулы, охватывающих значительную поверхность капилляра. Первичные отростки заполнены микротрубочками смешанной полярности и двигательным белком — CHO1 / MKLP1.
Малые отростки — Педикул, отходят от больших почти перпендикулярно. Переплетаясь между собой, они закрывают все свободное от крупных отростков пространство базальной мембраны капилляра. Педикул содержат актиновые нити, способные сокращаться. Один конец этих нитей располагается в первичных отростках, другой — в «ножках» подоцитов. Актиновые нити связаны с микротрубочками первичных отростков и состоят из актина, миозина и α-актинину.
Цитоскелет подоциты связывается с базальной мембраной с помощью интегринов. Интегрин комплексы представлены 31-интегрин, винкулин, Таллине.
Гликокаликс
Подоцитарна мембрана — плазмалема — разделена на базальную и апикальную части, переходящие в фильтрационную щель. Толстый слой апикальной части плазмолеми покрытый Гликокаликс, что отрицательный заряд. В гликокаликсе много сиалопротеинив, среди которых главными являются подокаликсин и подоендин.
Подокаликсин — белок с молекулярной массой 150 кДа, который экспрессируется в клетках эндотелия, мегакариоцитов и тромбоцитов. Около 80% отрицательного заряда гликокаликса обеспечивается подокаликсином. Подокаликсин связан с цитоскелетом за счет взаимодействия его цитоплазматической части с езрином и участвует в формировании и сохранении архитектуры подоциты.
Гипоплазия или отсутствие ключицы у человека
Ключично-черепной дизостоз
Ключица формируется тремя отдельными центрами окостенения. Если один или более из них отсутствуют, то наблюдается гипоплазия или отсутствие ключицы. Это характерный признак ключично-черепного дизостоза:
- гипоплазия или отсутствие ключиц,
- нарушенная оссификация свода черепа,
- spina bifida,
- гипоплазия костей таза с разъединением лобкового симфиза.
Синдром Гольца
Гипоплазия ключиц также возникает при очаговой гипоплазии кожи (синдром Гольца). При этом заболевании гипоплазия ключиц и ребер сочетается с:
- синдактилией,
- аномалиями зубов,
- атрофией кожи,
- пигментацией.
Синдром Холта-Орама
Синдром Холта-Орама характеризуется аномалиями кисти (отсутствием большого пальца или его строением, как у других пальцев) и аномалиями, включающими гипоплазию ключиц.
Синдром Гурлера
Прогерия
Истончение ключиц и ребер возникает при прогерии.
Трисомия 13/18
При трисомии 13/18 одна из многих аномалий — конусообразное сужение дистальной части ключицы.
Повреждение плечевого сплетения
Остеомиелит и травма
Синдром САПГО
У пациентов с так называемым синдромом САПГО имеется гиперостоз в медиальном отделе ключицы, который имитирует остеомиелит.
Существуют и другие возможные причины, их список и дифференциальная диагностика, по существу, не отличаются от таковых при ограниченных поражениях ребра.
Ксантомы на коже
Ксантомы, как правило, безвредны настолько, что рассматриваются в основном как простое эстетическое расстройство; однако, поскольку они часто представляют собой проявление высокой концентрации липидов в крови или сопровождаются другими серьезными заболеваниями, они обычно связаны с высоким риском возникновения болезней (особенно сердечнососудистых заболеваний на основе атеросклеротики) и других типов заболеваний.
Причины: почему образуются ксантомы?
Причина этого явления, как правило, связана с изменениями в метаболизме липидов, системного или редко локального характера.
- Ксантомы распространены среди пациентов с тяжелыми формами гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии, как правило, на наследственной (примитивной) основе, иногда выглядя большими у гомозиготных индивидуумов; у этих пациентов очень высокий уровень холестерина и/или триглицеридов в крови.
- Ксантомы могут появляться реже даже у пациентов с первичным билиарным циррозом, панкреатитом, сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и некоторыми формами рака и воспалительными заболеваниями.
Классификация и симптомы
Существуют разные формы ксантом:
Лечение ксантом
Лечение основных заболеваний может положительно сказаться на многих формах ксантомы.
В конкретном случае ксантоматоза, связанного с гиперлипидемией, фармакологический выбор осуществляется между фибратами, статинами и никотиновой кислотой в высоких дозах, возможно, поддерживаемой за счет интеграции витамина Е и жирных кислот серии омега-3. В случае большой изолированной ксантомы может быть рассмотрена возможность хирургического удаления.
Удаление ксантомы хирургическим путем в основном используется в качестве метода удаления ксантелазмы верхнего века.
Операция проводится в клинике и включает в себя разрез и удаление ткани с последующим расположением швов. Обычно он менее показан для ксантелазмы нижнего века.
В любом случае при хирургическом удалении достигается хороший эстетический результат, особенно когда ксантелазмы имеют линейное расположение.
Также очень важно, чтобы проводилось лечение и контроль других заболеваний, связанных с измененным метаболизмом и образованием ксантомы, таких как диабет, рак печени, гипотиреоз или заболевание почек.
Народные средства и добавки
Из народных средств могут помочь следующее:
- Активность: очень важно уменьшить гипергликемию, снизить уровень триглицеридов, предотвратить и лечить высокий уровень холестерина. Хотя предполагается, что он действует, прежде всего, за счет повышения хорошего холестерина, важно то, что он резко снижает риск атеросклероза и, в более общем смысле, риск сердечно-сосудистых заболеваний. Аэробные активности, характеризующиеся пиками высокой интенсивности, более эффективны.
- Травы на основе отдельных продуктов или комбинаций: одуванчик, артишок, оливковое и поликозанол.
- Добавки на основе масел, полученных из рыбной продукции:
- Рыбий жир: богат незаменимыми жирными кислотами омега-3, витамином D и витамином А.
- Масло криля: криль является частью так называемого планктона; кроме омега-3 незаменимых жирных кислот, он также богат витамином А.
- Масло из морских водорослей: богат омега-3 незаменимыми жирными кислотами.
- Ферментированный красный рис: среди его различных питательных характеристик, он имеет значительную концентрацию молекул, сходных с фармакологическими статинами.
- Добавки на основе масел, полученных из зародышей злаков: наиболее распространенной является пшеница. Она богата незаменимыми полиненасыщенными жирными кислотами и витамином Е.
- Растворимые волокна продукты: клейстер, гуаровая камедь, пектин и т. д.
- Биологически активные добавки на основе хитозана, полученные из хитина, содержащегося в панцирях ракообразных. Может препятствовать всасыванию жиров в кишечнике.
- Добавки соевого лецитина.
- Витаминные антиоксидантные добавки.
- Добавки полифенольных антиоксидантов.
- Фитостериновые добавки.
Профилактика и рекомендации
Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:
- поддерживать нормальный вес;
- практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
- соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
- применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.
Прогноз
Прогноз расстройства напрямую зависит от факторов его спровоцировавших. Это обуславливается тем, что в одних случаях ксантомы могут самостоятельно исчезать, в то время как в других – приводить к таким последствиям, как атеросклероз коронарных или мозговых сосудов, порок сердца и увеличение размеров печени. Однако наиболее часто опасность болезни заключается в ее частых рецидивах.
Кроме этого, пациентам не стоит забывать про возможное формирование осложнений базового недуга. Зачастую помимо косметических неудобств иного дискомфорта ксантомы не доставляют, отчего прогноз заболевания – благоприятный.
Интересное
Ксантомы на коже
Ксантомы, как правило, безвредны настолько, что рассматриваются в основном как простое эстетическое расстройство; однако, поскольку они часто представляют собой проявление высокой концентрации липидов в крови или сопровождаются другими серьезными заболеваниями, они обычно связаны с высоким риском возникновения болезней (особенно сердечнососудистых заболеваний на основе атеросклеротики) и других типов заболеваний.
Причины: почему образуются ксантомы?
Причина этого явления, как правило, связана с изменениями в метаболизме липидов, системного или редко локального характера.
- Ксантомы распространены среди пациентов с тяжелыми формами гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии, как правило, на наследственной (примитивной) основе, иногда выглядя большими у гомозиготных индивидуумов; у этих пациентов очень высокий уровень холестерина и/или триглицеридов в крови.
- Ксантомы могут появляться реже даже у пациентов с первичным билиарным циррозом, панкреатитом, сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и некоторыми формами рака и воспалительными заболеваниями.
Классификация и симптомы
Эруптивные ксантомы Ксантомы век Туберозные ксантомы Сухожильные, субпериостальные, фасциальные, апоневротические ксантомы
Существуют разные формы ксантом:
Лечение ксантом
Лечение основных заболеваний может положительно сказаться на многих формах ксантомы.
В конкретном случае ксантоматоза, связанного с гиперлипидемией, фармакологический выбор осуществляется между фибратами, статинами и никотиновой кислотой в высоких дозах, возможно, поддерживаемой за счет интеграции витамина Е и жирных кислот серии омега-3. В случае большой изолированной ксантомы может быть рассмотрена возможность хирургического удаления.
Удаление ксантомы хирургическим путем в основном используется в качестве метода удаления ксантелазмы верхнего века.
Операция проводится в клинике и включает в себя разрез и удаление ткани с последующим расположением швов. Обычно он менее показан для ксантелазмы нижнего века.
В любом случае при хирургическом удалении достигается хороший эстетический результат, особенно когда ксантелазмы имеют линейное расположение.
Также очень важно, чтобы проводилось лечение и контроль других заболеваний, связанных с измененным метаболизмом и образованием ксантомы, таких как диабет, рак печени, гипотиреоз или заболевание почек.
Народные средства и добавки
Из народных средств могут помочь следующее:
- Активность: очень важно уменьшить гипергликемию, снизить уровень триглицеридов, предотвратить и лечить высокий уровень холестерина. Хотя предполагается, что он действует, прежде всего, за счет повышения хорошего холестерина, важно то, что он резко снижает риск атеросклероза и, в более общем смысле, риск сердечно-сосудистых заболеваний. Аэробные активности, характеризующиеся пиками высокой интенсивности, более эффективны.
- Травы на основе отдельных продуктов или комбинаций: одуванчик, артишок, оливковое и поликозанол.
- Добавки на основе масел, полученных из рыбной продукции:
- Рыбий жир: богат незаменимыми жирными кислотами омега-3, витамином D и витамином А.
- Масло криля: криль является частью так называемого планктона; кроме омега-3 незаменимых жирных кислот, он также богат витамином А.
- Масло из морских водорослей: богат омега-3 незаменимыми жирными кислотами.
- Ферментированный красный рис: среди его различных питательных характеристик, он имеет значительную концентрацию молекул, сходных с фармакологическими статинами.
- Добавки на основе масел, полученных из зародышей злаков: наиболее распространенной является пшеница. Она богата незаменимыми полиненасыщенными жирными кислотами и витамином Е.
- Растворимые волокна продукты: клейстер, гуаровая камедь, пектин и т. д.
- Биологически активные добавки на основе хитозана, полученные из хитина, содержащегося в панцирях ракообразных. Может препятствовать всасыванию жиров в кишечнике.
- Добавки соевого лецитина.
- Витаминные антиоксидантные добавки.
- Добавки полифенольных антиоксидантов.
- Фитостериновые добавки.
Профилактика и рекомендации
Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:
- поддерживать нормальный вес;
- практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
- соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
- применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.
Профилактика патологии
Профилактика ксантоматоза заключается в мерах, направленных на поддержание здорового липидного баланса, а также своевременном выявлении заболеваний, влияющих на него.
К этим мерам относятся:
- умеренное употребление углеводов и животных жиров в рационе питания;
- периодические взвешивания и борьба с лишним весом;
- отказ от чрезмерного употребления алкоголя;
- ежегодная профилактическая диспансеризация и лабораторные исследования.
К безобидным с виду высыпаниям, даже если они не доставляют дискомфорта, нельзя относиться легкомысленно. Нарушения в организме, о которых они свидетельствуют, могут оказаться очень серьезными. В случае появления на теле ксантомной сыпи, медицинское обследование обязательно.
