Аномалии и патология ключицы (рентгенология)

Строение

Структура

Подоцит высоко дифференцированной клетки овальной формы с ядром, митохондриями, хорошо развитым эндоплазматический ретикулум и аппаратом Гольджи. Подоцит состоит из трех частей: тело клетки, первичные отростки — трабекулы, вторичные отростки, или Педикул, с помощью которых клетки прикрепляются к базальной мембраны, в результате чего образуется пидподоцитарний пространство. В пидподоцитарному пространстве Педикул соседних клеток образуют между собой щелевые контакты с помощью белка Нефрин, который заякорена в мембране Педикул с помощью белков подоцину и CD2AP. Пространство между соседними отростками называется щелью фильтрации и ее диаметр может регулироваться в зависимости от потребностей.

Нефрин — белок, образующий фильтрационные щели. Идентификация Нефрин в фильтрационной щели дала понимание устройства клубочкового фильтра и роли фильтраийнои щели как заключительного селективного барьера для прохождения белка. Нефрин является трансмембранным белком с молекулярной массой 185 кДа (1241 аминоксилотний остаток), что относится к иммуноглобулинов с адгезивными функциями. Нефрин является обязательным компонентом фильтрационной щели. Также Нефрин участвует в передаче клеточных сигналов. В фильтрационной щели Нефрин и расположенные вблизи него белки формируют функциональный комплекс, связывающий фильтрационную щель с актиновом частью цитоскелета.

Подоцин — интегральный мембранный белок с молекулярной массой 42 кДа. Его ген NPHS2 расположен на хромосоме 1 человека в локусе q25-q31. В основном экспрессируется в гломерулярных подоциты и меньше — в ткани яичек, фетальных тканях сердца и печени. Подоцин «замыкает» Нефрин в подоциты, и подобно Нефрин и белка CD2AP связан с фильтрационной щелью липидными мостиками.

CD2AP (СD2-ассоциированный белок) был назван так в связи с его ассоциацией с CD2 — рецепторным белком Т-лимфоцитов. В Т — клетках CD2AP стабилизирует взаимодействие с антиген-презентуя клетками. Его молекулярная масса — 80 кДа. Белок CD2AP регулирует цитоскелет подоцитов и стабилизирует фильтрационные щели.

Цитоскелет

Тело подоциты формируется из промежуточных филаментов, которые состоят из виментина и десмина. Центральная часть подоциты содержит микротрубочки, а цитозольного часть внутренней мембраны клетки покрыта Микрофиламентов. От тела клетки отходят большие отростки — трабекулы, охватывающих значительную поверхность капилляра. Первичные отростки заполнены микротрубочками смешанной полярности и двигательным белком — CHO1 / MKLP1.

Малые отростки — Педикул, отходят от больших почти перпендикулярно. Переплетаясь между собой, они закрывают все свободное от крупных отростков пространство базальной мембраны капилляра. Педикул содержат актиновые нити, способные сокращаться. Один конец этих нитей располагается в первичных отростках, другой — в «ножках» подоцитов. Актиновые нити связаны с микротрубочками первичных отростков и состоят из актина, миозина и α-актинину.

Цитоскелет подоциты связывается с базальной мембраной с помощью интегринов. Интегрин комплексы представлены 31-интегрин, винкулин, Таллине.

Гликокаликс

Подоцитарна мембрана — плазмалема — разделена на базальную и апикальную части, переходящие в фильтрационную щель. Толстый слой апикальной части плазмолеми покрытый Гликокаликс, что отрицательный заряд. В гликокаликсе много сиалопротеинив, среди которых главными являются подокаликсин и подоендин.

Подокаликсин — белок с молекулярной массой 150 кДа, который экспрессируется в клетках эндотелия, мегакариоцитов и тромбоцитов. Около 80% отрицательного заряда гликокаликса обеспечивается подокаликсином. Подокаликсин связан с цитоскелетом за счет взаимодействия его цитоплазматической части с езрином и участвует в формировании и сохранении архитектуры подоциты.

Гипоплазия или отсутствие ключицы у человека

Ключично-черепной дизостоз

Ключица формируется тремя отдельными центрами окостенения. Если один или более из них отсутствуют, то наблюдается гипоплазия или отсутствие ключицы. Это характерный признак ключично-черепного дизостоза:

• гипоплазия или отсутствие ключиц,
• нарушенная оссификация свода черепа,
• spina bifida,
• гипоплазия костей таза с разъединением лобкового симфиза.

Синдром Гольца

Гипоплазия ключиц также возникает при очаговой гипоплазии кожи (синдром Гольца). При этом заболевании гипоплазия ключиц и ребер сочетается с:

• синдактилией,
• аномалиями зубов,
• атрофией кожи,
• пигментацией.

Синдром Холта-Орама

Синдром Холта-Орама характеризуется аномалиями кисти (отсутствием большого пальца или его строением, как у других пальцев) и аномалиями, включающими гипоплазию ключиц.

Синдром Гурлера

Прогерия

Истончение ключиц и ребер возникает при прогерии.

Трисомия 13/18

При трисомии 13/18 одна из многих аномалий — конусообразное сужение дистальной части ключицы.

Повреждение плечевого сплетения

Остеомиелит и травма

Синдром САПГО

У пациентов с так называемым синдромом САПГО имеется гиперостоз в медиальном отделе ключицы, который имитирует остеомиелит.

Существуют и другие возможные причины, их список и дифференциальная диагностика, по существу, не отличаются от таковых при ограниченных поражениях ребра.

Ксантомы на коже

Ксантомы, как правило, безвредны настолько, что рассматриваются в основном как простое эстетическое расстройство; однако, поскольку они часто представляют собой проявление высокой концентрации липидов в крови или сопровождаются другими серьезными заболеваниями, они обычно связаны с высоким риском возникновения болезней (особенно сердечнососудистых заболеваний на основе атеросклеротики) и других типов заболеваний.

Причины: почему образуются ксантомы?

Причина этого явления, как правило, связана с изменениями в метаболизме липидов, системного или редко локального характера.

• Ксантомы распространены среди пациентов с тяжелыми формами гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии, как правило, на наследственной (примитивной) основе, иногда выглядя большими у гомозиготных индивидуумов; у этих пациентов очень высокий уровень холестерина и/или триглицеридов в крови.
• Ксантомы могут появляться реже даже у пациентов с первичным билиарным циррозом, панкреатитом, сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и некоторыми формами рака и воспалительными заболеваниями.

Классификация и симптомы

Существуют разные формы ксантом:

Лечение ксантом

Лечение основных заболеваний может положительно сказаться на многих формах ксантомы.

В конкретном случае ксантоматоза, связанного с гиперлипидемией, фармакологический выбор осуществляется между фибратами, статинами и никотиновой кислотой в высоких дозах, возможно, поддерживаемой за счет интеграции витамина Е и жирных кислот серии омега-3. В случае большой изолированной ксантомы может быть рассмотрена возможность хирургического удаления.

Удаление ксантомы хирургическим путем в основном используется в качестве метода удаления ксантелазмы верхнего века.

Операция проводится в клинике и включает в себя разрез и удаление ткани с последующим расположением швов. Обычно он менее показан для ксантелазмы нижнего века.

В любом случае при хирургическом удалении достигается хороший эстетический результат, особенно когда ксантелазмы имеют линейное расположение.

Также очень важно, чтобы проводилось лечение и контроль других заболеваний, связанных с измененным метаболизмом и образованием ксантомы, таких как диабет, рак печени, гипотиреоз или заболевание почек.

Народные средства и добавки

Из народных средств могут помочь следующее:

• Активность: очень важно уменьшить гипергликемию, снизить уровень триглицеридов, предотвратить и лечить высокий уровень холестерина. Хотя предполагается, что он действует, прежде всего, за счет повышения хорошего холестерина, важно то, что он резко снижает риск атеросклероза и, в более общем смысле, риск сердечно-сосудистых заболеваний. Аэробные активности, характеризующиеся пиками высокой интенсивности, более эффективны.
• Травы на основе отдельных продуктов или комбинаций: одуванчик, артишок, оливковое и поликозанол.
• Добавки на основе масел, полученных из рыбной продукции:
  • Рыбий жир: богат незаменимыми жирными кислотами омега-3, витамином D и витамином А.
  • Масло криля: криль является частью так называемого планктона; кроме омега-3 незаменимых жирных кислот, он также богат витамином А.
  • Масло из морских водорослей: богат омега-3 незаменимыми жирными кислотами.
• Ферментированный красный рис: среди его различных питательных характеристик, он имеет значительную концентрацию молекул, сходных с фармакологическими статинами.
• Добавки на основе масел, полученных из зародышей злаков: наиболее распространенной является пшеница. Она богата незаменимыми полиненасыщенными жирными кислотами и витамином Е.
• Растворимые волокна продукты: клейстер, гуаровая камедь, пектин и т. д.
• Биологически активные добавки на основе хитозана, полученные из хитина, содержащегося в панцирях ракообразных. Может препятствовать всасыванию жиров в кишечнике.
• Добавки соевого лецитина.
• Витаминные антиоксидантные добавки.
• Добавки полифенольных антиоксидантов.
• Фитостериновые добавки.

Профилактика и рекомендации

Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:

• поддерживать нормальный вес;
• практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
• соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
• применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.

Прогноз

Прогноз расстройства напрямую зависит от факторов его спровоцировавших. Это обуславливается тем, что в одних случаях ксантомы могут самостоятельно исчезать, в то время как в других – приводить к таким последствиям, как атеросклероз коронарных или мозговых сосудов, порок сердца и увеличение размеров печени. Однако наиболее часто опасность болезни заключается в ее частых рецидивах.

Кроме этого, пациентам не стоит забывать про возможное формирование осложнений базового недуга. Зачастую помимо косметических неудобств иного дискомфорта ксантомы не доставляют, отчего прогноз заболевания – благоприятный.

Интересное

Ксантомы на коже

Ксантомы, как правило, безвредны настолько, что рассматриваются в основном как простое эстетическое расстройство; однако, поскольку они часто представляют собой проявление высокой концентрации липидов в крови или сопровождаются другими серьезными заболеваниями, они обычно связаны с высоким риском возникновения болезней (особенно сердечнососудистых заболеваний на основе атеросклеротики) и других типов заболеваний.

Причины: почему образуются ксантомы?

Причина этого явления, как правило, связана с изменениями в метаболизме липидов, системного или редко локального характера.

• Ксантомы распространены среди пациентов с тяжелыми формами гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии, как правило, на наследственной (примитивной) основе, иногда выглядя большими у гомозиготных индивидуумов; у этих пациентов очень высокий уровень холестерина и/или триглицеридов в крови.
• Ксантомы могут появляться реже даже у пациентов с первичным билиарным циррозом, панкреатитом, сахарным диабетом, сердечной недостаточностью и некоторыми формами рака и воспалительными заболеваниями.

Классификация и симптомы

Эруптивные ксантомы Ксантомы век Туберозные ксантомы Сухожильные, субпериостальные, фасциальные, апоневротические ксантомы

Существуют разные формы ксантом:

Лечение ксантом

Лечение основных заболеваний может положительно сказаться на многих формах ксантомы.

В конкретном случае ксантоматоза, связанного с гиперлипидемией, фармакологический выбор осуществляется между фибратами, статинами и никотиновой кислотой в высоких дозах, возможно, поддерживаемой за счет интеграции витамина Е и жирных кислот серии омега-3. В случае большой изолированной ксантомы может быть рассмотрена возможность хирургического удаления.

Удаление ксантомы хирургическим путем в основном используется в качестве метода удаления ксантелазмы верхнего века.

Операция проводится в клинике и включает в себя разрез и удаление ткани с последующим расположением швов. Обычно он менее показан для ксантелазмы нижнего века.

В любом случае при хирургическом удалении достигается хороший эстетический результат, особенно когда ксантелазмы имеют линейное расположение.

Также очень важно, чтобы проводилось лечение и контроль других заболеваний, связанных с измененным метаболизмом и образованием ксантомы, таких как диабет, рак печени, гипотиреоз или заболевание почек.

Народные средства и добавки

Из народных средств могут помочь следующее:

• Активность: очень важно уменьшить гипергликемию, снизить уровень триглицеридов, предотвратить и лечить высокий уровень холестерина. Хотя предполагается, что он действует, прежде всего, за счет повышения хорошего холестерина, важно то, что он резко снижает риск атеросклероза и, в более общем смысле, риск сердечно-сосудистых заболеваний. Аэробные активности, характеризующиеся пиками высокой интенсивности, более эффективны.
• Травы на основе отдельных продуктов или комбинаций: одуванчик, артишок, оливковое и поликозанол.
• Добавки на основе масел, полученных из рыбной продукции:
  • Рыбий жир: богат незаменимыми жирными кислотами омега-3, витамином D и витамином А.
  • Масло криля: криль является частью так называемого планктона; кроме омега-3 незаменимых жирных кислот, он также богат витамином А.
  • Масло из морских водорослей: богат омега-3 незаменимыми жирными кислотами.
• Ферментированный красный рис: среди его различных питательных характеристик, он имеет значительную концентрацию молекул, сходных с фармакологическими статинами.
• Добавки на основе масел, полученных из зародышей злаков: наиболее распространенной является пшеница. Она богата незаменимыми полиненасыщенными жирными кислотами и витамином Е.
• Растворимые волокна продукты: клейстер, гуаровая камедь, пектин и т. д.
• Биологически активные добавки на основе хитозана, полученные из хитина, содержащегося в панцирях ракообразных. Может препятствовать всасыванию жиров в кишечнике.
• Добавки соевого лецитина.
• Витаминные антиоксидантные добавки.
• Добавки полифенольных антиоксидантов.
• Фитостериновые добавки.

Профилактика и рекомендации

Профилактика ксантомы проводится только с осознанием того, что больной страдает гиперлипемией или другими первичными заболеваниями. Рекомендуется:

• поддерживать нормальный вес;
• практиковать регулярную двигательную активность, особенно аэробику;
• соблюдайте правильную диету, ограничивая употребление продуктов, не рекомендуемых к употреблению при высоком холестерине, увеличивая количество продуктов, полезных для снижения высокого уровня холестерина;
• применяйте лекарственную терапию, назначенную врачом.

Профилактика патологии

Профилактика ксантоматоза заключается в мерах, направленных на поддержание здорового липидного баланса, а также своевременном выявлении заболеваний, влияющих на него.

К этим мерам относятся:

• умеренное употребление углеводов и животных жиров в рационе питания;
• периодические взвешивания и борьба с лишним весом;
• отказ от чрезмерного употребления алкоголя;
• ежегодная профилактическая диспансеризация и лабораторные исследования.

К безобидным с виду высыпаниям, даже если они не доставляют дискомфорта, нельзя относиться легкомысленно. Нарушения в организме, о которых они свидетельствуют, могут оказаться очень серьезными. В случае появления на теле ксантомной сыпи, медицинское обследование обязательно.