Истинная пузырчатка

Дерматологическое заболевание, с характерными волдырями, возникающими на слизистых и кожных покровах, называется «пузырчаткой» или «пемфигусом». Болезнь характеризуется продолжительностью, с периодическим возникновением и исчезновением основной симптоматики.

Причины себорейной пузырчатки

Как мы уже говорили, данное заболевание имеет аутоиммунную природу. То есть, причины себорейной пузырчатки кроются в том, что иммунные клетки (антитела) атакуют собственные здоровые ткани тела. В нашем случае антител поражают десмоглеин – гликопротеин, отвечающий за связи между слоями кожи. Эти связи разрушаются, в результате чего эпидермис шелушится, покрывается пузырями и корками. Покраснения возникают из-за раздражения кожи антителами.

Причины себорейной пузырчатки

В некоторых случаях болезнь нельзя объяснить аутоиммунной природой – в таком случае диагностируется идиопатическая себорейная пузырчатка (неизвестной причины). Считается, что проблема может передаваться по наследству. Определенную роль в ее развитии играют другие аутоиммунные заболевания (аллергия, красная волчанка и пр.).

Другие причины:

Причины себорейной пузырчатки
  • использование некоторых лекарств (АПФ-ингибиторов, нестероидных противовоспалительных препаратов, пенициллинов);
  • воздействие солнечного света;
  • ожоги;
  • потребление определенных продуктов (к которым есть индивидуальная непереносимость).

Лечение пузырчатки

Как правило, о заболевании будет свидетельствовать характерная клиническая картина — типичную локализацию волдырей и сопровождающие симптомы патологии практически невозможно перепутать с другой кожной инфекцией. Кроме того, случаи заболевания крайне редко бывают единичными – инфекция довольно быстро распространяется, а потому заражение обычно охватывает все родильное отделение.

Для подтверждения диагноза и уточнения последующего лечения врач должен провести бактериологический посев содержимого пузырей на определение патогенной микрофлоры и ее чувствительности к антибактериальным препаратам. Если волдыри не вскрываются самостоятельно, жидкость пунктируют при помощи специального стерильного шприца и высаживают на питательную среду, после чего проводится микроскопическое исследование и изучение реакции микробов на различные виды антибиотиков.

Лечение

Первая цель лечения состоит в том, чтобы прекратить формирование новых пузырей. Частичное подавление иммунной системы кортикостероидами (гормональными препаратами), например преднизолоном, который принимают внутрь (перорально), приводит к достижению этой цели, но при этом повышается восприимчивость организма к инфекциям. Обычно первые 7–10 дней препарат кортикостероидов дается в высокой дозе, затем дозу постепенно снижают. Чтобы заболевание не прогрессировало, больной должен иногда принимать препарат в течение нескольких месяцев или даже лет.

Также могут быть назначены и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему (например, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и соли золота), при этом доза кортикостероида может быть понижена. Однако эти мощные лекарства вызывают свои собственные побочные эффекты. Могут использоваться и иммунодепрессанты, а также плазмаферез – процедура, при которой из крови отфильтровывают антитела.

Влажные поверхности кожи требуют такого же тщательного ухода, как у ожоговых пациентов. Чтобы лечить инфекции, развивающиеся после вскрытия пузырей, необходимы антибиотики и другие лекарства. Повязки, пропитанные вазелином, и другие разновидности повязок защищают влажные, мокнущие области.

Пузырчатка листовидной формы у детей

Почему возникает листовидная пузырчатка у детей, медицине пока неизвестно. Предполагают, что причиной могут быть неизвестные инфекции, нарушения в нервной и гормональной системах. Но организм неожиданно начинает вырабатывать иммунные клетки против самого себя.

Читайте также:  Варикозная экзема нижних конечностей: симптомы, лечение

Листовидная форма болезни появляется у дошкольников или младших школьников. Высыпания появляются на волосистой части головы и могут привести к облысению.

  • Лечится, как и у взрослых, листовидная пузырчатка большими дозами глюкокортикоидов с одновременным приемом иммуноподавляющих препаратов.
  • Часто используют человеческий иммуноглобулин, вводятся специальные антитела.
  • Применяют процедуру плазмафереза для очистки крови.
  • Иногда, если шанс выжить у ребенка невелик, делают пересадку костного мозга.
  • При осложненном течении заболевания, когда раны инфицируются, ребенку назначают антибиотики.

При уходе за больным пузырчаткой ребенком необходимо обеспечить хорошую вентиляцию кожи, чтобы ранки не мокли.

Симптомы пузырчатки

Пузыри, которые образуются в активной фазе заболевания, располагаются внутри эпидермиса. При этом кожа вокруг остается неизмененной. Они имеют очень мягкую и тонкую оболочку, сквозь которую просматривается прозрачная жидкость. Если она приобрела белесый оттенок, значит присоединилась бактериальная инфекция. Спустя несколько дней в очаговых поражениях формируется эрозия, пузырь вскрывается. Неоднократно отмечалось, что от больного исходит специфический запах, схожий с прелыми яблоками.

В качестве подтверждения диагноза, можно провести своеобразный эксперимент: если потянуть за оболочку пузыря или сдвинуть два участка кожи вблизи него, станет заметной отслойка эпидермиса на 1 — 2 миллиметра. Крупные пузыри могут принимать форму груши, что происходит вследствие воздействия тяжести содержимого. Болезненность очагов пузырчатки отмечается не всегда, так же как и зуд. Однако, образованные эрозии всегда доставляют массу неприятных ощущений. Из-за воспалительного процесса язвы окаймляются красным ободком, затем покрываются коркой. Она отпадает самостоятельно через несколько дней.

Симптомы пузырчатки

Описанные выше симптомы проявляются приблизительно на 3—4 день после окончания инкубационного периода. Продолжительность которого составляет от 3 до 6 дней. Первыми же признаками, свидетельствующими о начальной стадии заболевания, выступают:

  • общее ухудшение состояния, слабость;
  • повышенная температура тела;
  • ухудшение настроения и аппетита;
  • редко — кашель, насморк, мигрень.
Симптомы пузырчатки

Когда высыпания случаются в ротовой полости, болевой синдром неизбежен. Боль усиливается при попадании на пузыри холодного, горячего, кислого и острого. Особенно тяжелым становится состояние после вскрытия образований. Нередко, сыпь в ротовой полости становится причиной тошноты и рвоты. В большинстве случаев увеличиваются шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Если сыпь при пузырчатке локализуется на конечностях: пальцах, кистях, стопах, через несколько дней от начала проявлений болезни, с наибольшей вероятностью начнут крошиться и отслаиваться ногти. Что интересно, такой симптом не доставляет болезненных ощущений. Через 2—3 недели отрастает новая ногтевая пластина, таким образом внешних следов перенесенной пузырчатки не остается.

Симптомы пузырчатки

Методы диагностики

Наиболее эффективным методом диагностики данного заболевания является иммуногистохимическое исследование крови. Однако оборудование для проведения таких анализов имеется далеко не в каждом городе и даже не в каждой стране. Основным на сегодня методом диагностики является изучение симптомов. Различают две методологии определения аутоиммунного происхождения высыпаний:

  1. Симптомы Никольского.
  2. Симптомы Асбо-Ханзена.

В первом случае проводится проводиться небольшое трение пальцем на здоровом участке коже вблизи пузырька. Во втором на пузырек оказывают давление сверху. В зависимости от того как поведет себя пузырек ставится диагноз. Для подтверждения диагноза берут на анализ верхний слой пораженного эпителия на предмет наличия изменившихся клеток, подвергшихся влиянию акнтолиза. При наличии нужного оборудования проводятся гистологические пробы, которые берутся непосредственно с поврежденных тканей.

Читайте также:  Внешние признаки и симптомы энцефалопатии у новорожденных, как лечить

Профилактика

Основные меры предотвращения развития заболевания включают:

  • соблюдение требований личной гигиены;
  • ограничение контактов с зараженными людьми;
  • отказ от бесконтрольного использования лекарственных препаратов;
  • своевременное обращение за профессиональной медицинской помощью, прохождение периодических осмотров у дерматолога;
  • повышение функциональности аутоиммунной системы через витаминотерапию, правильный рацион;
  • тщательная стирка детских вещей;
  • постоянная уборка жилых помещений;
  • полноценное лечение любых заболеваний, без прерывания рекомендованной схемы терапии.

Пемфигус является серьезным заболеванием, пренебрежительное отношение к которому может повлечь тяжелые степени осложнений и летальный исход. Появление первичной симптоматики требует от родителей незамедлительного обращения к специалистам и аккуратного выполнения всех предписанных рекомендаций. Пузырчатка – болезнь неопределенной этиологии, лечение которой производится по симптоматическим признакам и не имеет определенного лекарственного препарата, влияющего на недуг.

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями,  для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

  • осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
  • изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
  • проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
  • проведение гистологического и цитологического исследований;
  • использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

  1. Легкая. Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
  2. Средняя. При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
  3. Тяжелая. Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.

Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

Вирусная пузырчатка конечностейЭто заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка:

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Истинной пузырчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Читайте также:  Как сделать липосакцию в домашних условиях

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (). Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал