Капиллярная ангиодисплазия у новорожденных фото

Ангиодисплазия (сосудистая мальформация) — патологическое изменение сосудов кровеносной или лимфатической системы возникающее в результате нарушения внутриутробного развития эмбриона.

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

[attention type=yellow]

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

[/attention]

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

Читайте также:  Эмульсия для купания при атопическом дерматите

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Лечение сосудистых мальформаций

Как лечатся эти пороки? Как правило , мальформации лечат хирургическим путём, но при этом есть риск не до конца иссечь данную аномалию. И ,как результат, она снова начнёт беспокоить пациента. В связи с этим стало распространяться лечение мальформаций малоинвазивным эндоваскулярным способом – эмболизацией мальформаций, которое зачастую служит начальным этапом перед хирургическим вмешательством при комплексном лечении этой аномалии. Методы эмболизации стали широко использоваться во всем мире в течение последних 30 лет. Смысл эмболизации мальформации заключается в том, чтобы закупорить очаги аномально развитых сосудов и заблокировать сброс в них крови. Такая процедура выполняется под контролем рентгена, не требуя большого разреза, а также зачастую избегая общего наркоза (исключением являются артериовенозные мальформации мозга). Время восстановления после эмболизации . После эмболизации артериовенозных мальформаций пациенту необходимо провести в медицинском учреждении ночь. Иногда требуется восстановление пациента от 1 до 3х дней.

Капиллярная ангиодисплазия

Капиллярная мальформация («винное пятно», пламенеющий невус) – это врожденная, не наследственная патология, характеризующееся появлением на коже плоских, очерченных сосудистых пятен. Одинаково часто встречается (примерно у 3 из 1000 новорожденных) как у мальчиков, так и у девочек. Этиология заболевания, как и многих других сосудистых аномалий, точно не известна и не связана с приемом каких-либо препаратов во время беременности или плохой экологией.

 «Винные пятна» могут быть любого размера, проявляются на любом участке тела (чаще на голове и шеи), и, как правило, растут пропорционально росту ребенка. Из-за близкого расположения к поверхности кожи и усиленного кровотока в зоне поражения, цвет пятна варьируется от розового или красного до фиолетового. Именно поэтому «винные пятна» часто путают с другими, простыми и наиболее распространенными видами капиллярной сосудистой мальформации – родимыми пятнами новорожденных («nevus simplex»/«salmon patch»). Сосудистые родимые пятна на лбу и веках еще называют »поцелуй ангела» («angel’s kiss»), а на затылке — »укус аиста» («stork bite»). В отличие от «винного пятна», сосудистые родимые пятна самостоятельно проходят (примерно в 90-95% случаев) в течение 1 года жизни и не требуют никакого лечения. «Винные пятна», наоборот, с возрастом темнеют и становятся более грубыми.

Диагностика

Диагноз капиллярной мальформации («винное пятно») ставится на основании физикального осмотра. Несмотря на кажущуюся простоту, иногда бывает сложно дифференцировать капиллярную мальформацию от капиллярной гемангиомы или родимого пятна. А если поражение возникает на лице с вовлечением век и проявляются дополнительно офтальмологические (глаукома) и неврологические (судороги) симптомы, необходимо выполнить МРТ головы с целью диагностики синдрома Штурге-Вебера/ Стерджа-Вебера.

Лечение

Поскольку капиллярные мальформации могут кровоточить, а с возрастом пораженный участок кожи еще и утолщаться и значительно темнеть, то лечение «винных пятен» необходимо. В лечении «винных пятен» применяют два метода – лазеротерапия и хирургическое лечение.- Лазерная терапия – стандартный метод в лечении капиллярной мальформации. Количество процедур зависит от локализации, размеров и глубины лечение применяется в случаях невозможности или неэффективности лазеротерапии.

Читайте также:  Длинные здоровые волосы в домашних условиях

хирург отделения реконструктивной и пластической микрохирургии ДГКБ№13 им сайта

Контакты отделения реконструктивной микрохирургии:

Сайт –  на первичную консультацию : +7(499) 254-10-10

Статьи отделения реконструктивной микрохирургии:

Лимфангиома у детей — причины возникновения патологии, эффективное лечение

Лимфангиома — врожденное доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Оно встречается примерно в 5–10% случаев онкологических заболеваний у детей. Обнаружить патологию удается в период внутриутробного развития или в младенчестве. В младшем детском возрасте болезнь развивается медленно, а в период полового созревания начинает активно прогрессировать.

Как правило, места локализации опухоли – лицо, шея, язык, подмышечные впадины, ротовая полость. Изредка встречаются лимфангиомы внутренних органов.

Лимфангиома и ее разновидности

Различают 3 вида лимфангиомы в зависимости от ее строения:

  1. Поверхностная (капиллярная) состоит из разросшейся лимфоидной ткани и расположена на коже и подкожной клетчатке, напоминает маленькие бледные узелки. Границы такой лимфангиомы нечеткие, при пальпации нет болезненности.
  2. Кавернозная – это губчатая полость, разделенная перегородками. Похожа на узел, исчезающий при надавливании и появляющийся снова при наполнении лимфой. Часто располагается на кистях и предплечьях.
  3. Кистозная состоит из кист разных размеров. Она может вырастать до нескольких сантиметров. Обычно располагается в подмышечной области либо на шее.

Симптомы и причины появления патологии у детей

Симптоматика патологии зависит от размеров, локализации и структуры опухоли. Если она небольшая и находится на коже (капиллярная лимфангиома), это скорее косметический дефект. Крупные кисты вызывают нарушения функций близлежащих органов и приводят к серьезному ухудшению внешнего вида больного.

Капиллярная лимфангиома

Встречаются такие симптомы, как затрудненное глотание, нистагм, афония, двоение в глазах, одышка, отказ малыша от груди, частые срыгивания. Цвет кожи обычно не изменяется, но иногда становится синюшным.

Причины возникновения лимфангиом у детей окончательно не изучены. Возможны следующие варианты:

  1. Причина – внутриутробный порок развития лимфатической системы и кровеносных сосудов. Эта теория подтверждается тем, что чаще всего опухоль врожденная, и ей сопутствуют другие аномалии и пороки развития.
  2. Лимфангиома является истинной опухолью. Это мнение основано на том, что заболевание протекает в несколько стадий.

Как диагностируется заболевание?

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как выглядит капиллярная гемангиома у новорожденных?

Способы лечения

Лечение лимфангиомы обычно заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Часто после операции возникают осложнения, поэтому врачи все чаще применяют малоинвазивные методы лечения. Химиотерапия малоэффективна. Если процесс распространяется по всему организму, проводят химиотерапию цитостатиками. Также для лечения лимфангиомы применяют лучевую терапию.

В чем опасность патологии и каковы прогнозы для больных?

Наибольшую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения. Из-за больших размеров она сдавливает бронхи, трахею и крупные сосуды, нарушая их работоспособность.

Раньше летальный исход при наличии этой болезни достигал 40%. В наши дни прогноз лечения достаточно благоприятный. Рецидивы случаются лишь в 6,5% случаев. Опухоль доброкачественная, и она никогда не перерастает в злокачественную.

Связь с другими синдромами

При выявлении синдрома де Морсиера нередко обнаруживаются и такие пороки головного мозга, как шизэнцефалия и порэнцефалия. При порэнцефалии в веществе полушарий можно обнаружить так называемые порэнцефалические кисты.

Шизэнцефалией называют тяжелый врожденный порок головного мозга, при котором в коре образуются расщелины продольной направленности – от мозговой поверхности до желудочков.

Как правило, в основе этой патологии лежат поражения мозга в первом триместре беременности – на сроке 7–8 недель.

В это время происходит формирование прозрачной перегородки и зрительных нервов. И любое воздействие – инфекции, токсины, нарушение кровоснабжения – способно отрицательно на нем сказаться. Разрушение нервных волокон на раннем сроке беременности вызывает гипоплазию и атрофию зрительного нерва.

Читайте также:  Гиперпигментация кожи – причины и лечение

Также на возникновение септо-оптической дисплазии оказывают значимое влияние нарушения кровотока в этой зоне.

Нарушение кровотока

Нарушение кровотока также способствует возникновению септо-оптической дисплазии. Такие структуры головного мозга, как прозрачная перегородка, зрительный нерв и, особенно, гипофиз чрезвычайно чувствительны к сосудистым нарушениям. Их кровоснабжение весьма обильное за счет окружающих сосудистых сплетений.

При недостаточном притоке крови развитие и формирование этих структур замедляется и нарушается, что приводит к гипоплазии или агенезии, как в случае с отсутствием прозрачной перегородки.

Основным сосудом, кровоснабжающим эту зону мозга, является передняя мозговая артерия. Пороки ее формирования ассоциированы с септо-оптической дисплазией.

Было установлено, что синдром де Морсиера может быть связан с генетической поломкой. В настоящее время этот причинный фактор доказан. Более того, возможности современной медицины позволяют установить поврежденный ген и, таким образом, дать родителям ответ о возможном наследовании этой патологии другими детьми.

При септо-оптической дисплазии изменения затрагивают ген HESX1. Под влиянием неуточненных факторов в нем могут произойти мутации, следствием которых становится нарушение развития передних отделов головного мозга.

Ген HESX1 относится к группе эмбриональных генов. Именно они отвечают за правильное формирование мозговых структур в первом триместре беременности. Кроме переднего отдела головного мозга, под их контролем находится гипофиз и осевая дифференцировка эмбриона.

На сегодня в медицине известны четыре вида мутаций в этом гене. Все они влекут за собой септо-оптическую дисплазию, которая наследуется по рецессивному типу и не связана с полом. При родителях-носителях мутантного гена вероятность рождения больного малыша составляет 25%. В случае если один из родителей болен, а второй-носитель, частота наследования возрастает и составляет 50%. Если при болезни у одного партнера, второй не имеет мутаций в гене HESX1, все дети окажутся носителями патологии без клинических проявлений.

Септо-оптическая дисплазия может проявляться как изолированная аномалия головного мозга, однако иногда она наблюдается в ассоциации с другими синдромами. К ним относят:

  • Айкарди-синдром.
  • Сочетание СОД с брахидактилией (короткопалостью) типа B и умственной отсталостью.
  • Синдром порэнцефалии с отсутствием прозрачной перегородки.
  • Голопрозэнцефалия.

Лечение

Лечение является консервативным симптоматическим, только в редких случаях хирургическое вмешательство оправдано. Терапия включает:

  • применение сжимающих, компрессионных чулок для хронической венозной недостаточности;
  • прерывистые пневматические устройства к увеличенной конечности;
  • импульсный лазер для пятен;
  • эпифизиса для ортопедических нарушений, чтобы предотвратить перерастание конечности и корректировать деформации кости.

Хирургическое лечение включает эпифисогенез для контроля несоответствия длины ног, удаления гипертрофии мягких тканей, удаления поверхностных варикозных вен.

Компрессионная терапия имеет положительный эффект при лечении как лимфедемы, так и хронической венозной недостаточности. Местный уход за раной, компрессионные повязки, специальная ортопедическая обувь, регулировка образа жизни улучшает использование конечности.

Лигирование и удаление крупных венозных очагов бесполезно. Лучшим решением является склеротерапия с помощью ультразвука (USFS).

USFS – очень эффективная, минимально инвазивная амбулаторная техника с минимальной болью. Она показала отличные результаты у пациентов с синдромом Клиппеля треноне вебера.

Дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных: лечение и профилактические мероприятия

Всякая профилактика болезней новорожденных начинается за два месяца до зачатия ребёнка. Родители исключают контакты с вредными веществами и ведут здоровый образ жизни.

Во время беременности женщинам рекомендуются частые прогулки на свежем воздухе и выполнение обычной домашней работы, а также своевременное и полноценное лечение осложнений беременности.

Дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных: лечение и профилактические мероприятия

То есть, не следует пренебрегать рекомендациями врача акушера-гинеколога.

Source:

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал