Паранеопластический синдром в онкологии: признаки и классификация

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название).

Читайте также:  Невусы — что это такое, их виды и фото

Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею. Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности. Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции. В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.
Читайте также:  МИКОСЕПТИН – инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Кожные паранеопластические синдромы.

Кожные паранеопластические синдромы. Зуд является наиболее частым кожным симптомом у больных онкологическими заболеваниями (например, лейкоз, лимфома) и может вызываться гипер-эозинофилией. Гиперемия лица также встречается и, вероятно, обусловлена генерируемыми опухолью вазоактивными субстанциями (например, простагланди-нами).

Могут проявляться разнообразные пигментированные поражения кожи или кератозы, включая acanthosis nigricans (опухоли ЖКТ), генерализованый кожный меланоз (лимфома, меланома, гепато-целлюлярная карцинома), болезнь Боуэ-на (опухоли легких, опухоли ЖКТ и мочеполовых путей) и большие множественные себорейные кератозы, т. е. признаки Лезера—Трела (лимфома, опухоли ЖКТ). Секреция меланина опухолями может способствовать формированию кожных поражений. Также встречаются ихтиоз или десквамация кожи наружных поверхностей конечностей.

Гипертрихоз может манифестировать появлением грубых волос на лице и ушах, которые исчезают после удаления или терапии опухоли. Алопеция может встречаться при определенных типах опухолей. Механизм ее развития не ясен.

Некротическая мигрирующая экзема может встречаться при глюкагономах. Некроз подкожных жировых узлов может вызываться высвобождением протеоли-тических ферментов из различных панкреатических опухолей.

Herpes zoster (опоясывающий лишай) может быть результатом реактивации латентного вируса в условиях супрессии иммунной системы или ее дисфункции.

Прогнозы

ПНС развивается у онкобольных в 15 % случаев, в то время как те или иные признаки синдрома могут наблюдаться у 65 % пациентов на протяжении развития патологического процесса. В трети случаях ПНС обусловлен гормональным дисбалансом.

Паранеопластический синдром затрагивает разные системы организма, имеет различные проявления, поэтому и прогнозы разные. Зависит исход синдрома от основной патологии, ее формы и стадии, степени распространенности процесса, возраста пациента, состояния его здоровья на момент выявления болезни. При высокоэффективном лечении признаки ПНС могут исчезнуть и появиться вновь при обострении заболевания.

Более благоприятные прогнозы у синдромов, не связанных со злокачественным образованием. Например, при гипертрофической артропатии можно рассчитывать на относительно благоприятный исход при условии своевременного выявления и адекватного лечения.

При паранеопластическом синдроме как осложнении рака пациенты погибают от тяжелых нарушений функций того или иного органа или системы. Летальный исход чаще наступает от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности.

Лечение народными средствами

Если у вас обнаружена себорейная пузырчатка, лечение традиционными средствами следует сочетать с фитотерапией. Многие травы оказывают регенерирующее и успокаивающее действие на пораженную кожу, стимулируя ее заживление. Мы поделимся с вами самыми эффективными рецептами.

Отвар арники

Одну столовую ложку цветков арники залейте 2 стаканами воды, прокипятите на медленном огне в течение 5 минут, затем дайте отвару настояться 10-15 минут. Процедите, добавьте в снадобье 50 г глицерина и 1 чайную ложку уксуса. Полученное средство используйте для промывания пораженных мест и компрессов.

Чесночное масло

Очистите 50 г чеснока, измельчите и соедините с 200 мл оливкового масла. Настаивайте смесь в стеклянной банке 14 дней вдали от солнечных лучей. Периодически содержимое банки нужно встряхивать. Настоявшееся масло процедите и добавьте 5 капсул жидкого витамина Е. Вы получите отличную подсушивающую и дезинфицирующую мазь, которую необходимо наносить на больные места дважды в день.

Травяной сбор

Многим людям помог следующий травяной сбор:

  • 25 г цветков яснотки белой;
  • 25 г листьев подорожника;
  • 50 г травы иссопа;
  • 50 г тысячелистника.

Одну столовую ложку смеси всыпьте в стакан воды, варите на медленном огне под крышкой в течение 5 минут, затем снимите с огня и настаивайте еще 10 минут. Процеженным отваром обмывайте больные места. Можете также смочить чистую ванну в данном снадобье, и приложить в виде компресса. Процедуры необходимо повторять ежедневно до полного выздоровления.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первым признаком заболевания является быстрое появление пузырей наполненных экссудатом во рту. Болезнь скоро прогрессирует и через несколько дней пузырьки образуются в естественных кожных складках. Обычно, это подмышки, пах, гениталии, зона между ягодицами и под грудью. Бывает, что язвы и пузырьки присутствуют и в области пупка, а также в местах где кожа переходит в слизистую.

После проявления первых симптомов, пузырьки быстро вскрываются образовывая эрозии, на дне которых разрастаются наросты внешним видом напоминающие папиллому красного цвета. Очаговые поверхностные дефекты эпителия могут сливаться воедино, таким образом создаются островки диаметром до 15 сантиметров издающие очень неприятный запах.

Кроме внешних признаком болезни, пациент жалуется на сильную боль, жжение и практически не способен двигаться. Причиной тому большой объем поражения кожи открытыми язвами. Прогрессируя заболевание вызывает крайнее истощение организма, снижение веса, слабость, иногда жар. Результатом выраженного болевого синдрома может стать даже изменение психики больного.

После лечения на месте объемных папилломатозных разрастаний остаются пигментные пятна.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал