Верруциформная эпидермодисплазия левандовского лютца

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна встречается как в молодом, так и в старческом возрасте. Наиболее часто она наблюдается у мужчин и располагается на половом члене. Реже развитие кондиломы отмечается на половых органах женщин. Может иметь место экстрагенитальная локализация.

Субклинические эндофитные кондиломы

Взгляды на патологию генитальных кондилом были радикально пересмотрены в связи с научным открытием Meiisseis, Fortin (1976), Purola, Savia (1976), которые описали генитальные плоские или внутриэпителиальные кондиломы, определив их принципиальное отличие от кондилом других локализаций. Определив цитоморфологические признаки папилломавирусной инфекции: койлоцитоз или баллонирование клеток, характеризующееся увеличенными, гиперхромными ядрами, окруженными четкой зоной светлой цитоплазмы.

Эндофитные формы ВПЧ-инфекции называют плоскими кондиломами, потому что они располагаются в толще эпителия. Обнаружить эндофитные кондиломы возможно в случае их сочетания с остроконечными или при выраженном ороговении. Поэтому незаменимыми в диагностике ПВИ становятся кольпоскопический и цитоморфологический методы обследования. Учитывая тот факт, что поверхностные клетки содержат гликоген, кондилома может быть йодпозитивна, что делает кольпоскопическую картину неспецифической и затрудняет диагностику.

Эндофитная кондиломы описаны многими авторами и классифицируются по гистологическому признаку:

  • Плоская кондиломы,
  • Малая субклиническая форма,
  • Инвертированная кондиломы с локализацией в криптах
  • Кондиломатозный цервит и вагинит.

Такое разделение носит условный характер, так как расположение эндофитных кондилом может быть и на шейке матки и на других отделах половых органов. Субклиническое поражение имеет четкие и расплывчатые контуры и разную степень выраженности. Плоская кондилома, малая субклиническая форма и инвертированная имеют схожую картину аномально измененного эпителия и четко ограниченные контуры надповерхностью эпителия

Кондиломатозный цервит и вагинит четких контуров не имеет, что при кольпоскопии отмечается как негладкая волнистая поверхность на большом участке эпителия шейки матки или влагалища и выявляется в виде очаговых и диффузных поражений. При окрашивании раствором Люголя отмечается равномерное распределение, что свидететльствует о наличии гликогена в клетках, но верхушки мелких сосочком остаются белесыми. Картина напоминает манную крупу с точечными йоднегативными вкраплениями.

В 50% случаев плоские кондиломы сочетаются с дисплазией различной степени, и в 5% случаев — с преинвазивной карциномой. Озлокачествление плоской кондиломы с признаками атипии до степени интраэпителиального рака происходит в 4-10% случаев в течение двух лет. Известны четыре наиболее возможных пути развития процесса:

  • Регресс кондилом в 15-17% случаев, особенно развившихся во время беременности
  • Более или менее длительная стабилизация патологического процесса
  • Интенсивный рост, вызывающий необходимость радикального вмешательства
  • Озлокачествление в 5% случаев в течение пяти лет.

Лечение

Для этой разновидности ВПЧ есть только один эффективный способ лечения — удаление хирургическим путем. Опухоль и все ее производные должны быть полностью удалены, а места их расположения рекомендуется один или несколько раз (в зависимости от рекомендации врача) обработать жидким азотом. Дополнительно рекомендуют противовирусную терапию и использование иммуностимуляторов. А вот рентгенотерапию ни в коем случае делать не следует, так она может спровоцировать перерождение в онкологическое новообразование.

Признаки появления вульгарных бородавок

Вульгарные бородавки (син. простые бородавки) — самое частое заболевание, вызываемое ВПЧ. Их доля в общей структуре бородавчатых поражений кожи человека оценивается в 71%. Наиболее часто они возникают в детском и юношеском возрасте, после инокуляции вируса инкубационный период варьирует от нескольких недель до 18 мес.

Признаки появления вульгарных бородавок

Клинический признак простых бородавок — появление плотных эпидермальных папул округлой и полициклической формы диаметром от 0,2 до 2 см, по цвету не отличающихся от нормальной кожи, поверхность которых покрыта трещинами, роговыми наслоениями, вегетациями. Обычно их бывает немного, хотя они могут быть многочисленными и беспорядочно разбросанными.

Признаки появления вульгарных бородавок

Типичная локализация вульгарных бородавок — легко травмируемые участки: тыл кисти, пальцы рук, кожа вокруг ногтей, колени. Обычно вокруг основной «материнской» бородавки возникают дочерние элементы.

Признаки появления вульгарных бородавок

Разновидностью простых бородавок являются «бородавки мясников», которые поражают кисти.

Признаки появления вульгарных бородавок

Нитевидные и пальцевидные бородавки появляются в виде небольших, часто множественных, экзофитных папиллом с вегетирующей кератотической поверхностью. Они часто встречаются у мужчин в области подбородка. На волосистой части головы и в области ноздрей они могут быть у лиц обоих по лов. Иногда нитевидную форму приобретают и отдельные бородавки в области конечностей. Симптомом таких бородавок является появление двух или нескольких пальцевидных пидермальных выростов, исходящих из узкого или широкого основания.

Признаки появления вульгарных бородавок

Гистологическая картина характеризуется акантозом, папилломатозом, гиперкератозом, отдельными участками паракератоза. Эпителиальные выросты длинные остроконечные, располагаются радиально по отношению к центру очага. Среди клеток верхней части зернистого и шиповатого слоев встречаются койлоциты. Иногда наблюдается зернистость цитоплазмы, связанная со скоплением гранул кератогиалина.

Признаки появления вульгарных бородавок

Диагноз устанавливается клинически, чему способствует выявление с помощью лупы характерных черно-коричневых точек, представляющих собой тромбированные капилляры.

Признаки появления вульгарных бородавок

При появлении бородавок на коже для диагностики заболевания дифференциальный анализ проводится с контагиозным моллюском, который отличается от простых бородавок тем, что высыпания при нём чаще располагаются на туловище и половых органах и редко на тыле кистей и стоп; элементы имеют полушаровидню форму с вдавлением на поверхности, при надавливании на них с боков выделяется белесоватая кашецеобразная масса. Эпидермальный бородавчатый невус, в отличие от вульгарного типа бородавок на коже, чаще является одиночным, а если бывает множественным, то нередко располагается линейно; существует, как правило, с рождения или с первых лет жизни и более значительно возвышается над уровнем кожи, чем бородавки, имеет коричневый цвет и нередко покрыт волосами. Одиночная бородавка тыла кисти может напоминать базалиому, которая обычно развивается в пожилом возрасте, имеет инфильтрированное основание, по периферии элемента — типичный периферичексий валик из отдельных, иногда сливающихся между собой узелковых элементов («жемчужин»), которые лучше видны при лёгком натяжении кожи, а в центральной части — зона западения, покрытая корочкой, после удаления, которой становится видно поверхностное, слегка кровоточащее изъязвление; при цитологическом исследовании выявляют базалоидные элементы.

Признаки появления вульгарных бородавок

Нитевидные бородавки необходимо дифференцировать с эпидермальным бородавчатым невусом.

Признаки появления вульгарных бородавок

Хотя простые бородавки представляют собой, как правило, косметическую проблему, в редких случаях при иммуносупрессии они могут трансформироваться в болезнь Боуэна или плоскоклеточный рак кожи.

Признаки появления вульгарных бородавок

Читайте также:  Как избавиться от морщин в области шеи и декольте

Эпидермодисплазия верруциформная (бородавчатая)

  • 1 Механизмы развития
  • 2 Клиника
  • 3 Осложнения
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Некоторые заболевания кожи имеют наследственную природу возникновения. Другие связаны с инфекционным процессом.

Сочетает в себе сразу несколько механизмов развития крайне редкое заболевание эпидермодисплазия бородавчатая. Другое название – болезнь Левандовского-Лютца.

Механизмы развития

Эпидермодисплазия верруциформная имеет довольно сложные механизмы развития. В упрощенной форме их можно представить следующим образом:

  1. У человека имеется генетическая мутация, в результате которой защитные свойства кожи ослабевают.
  2. Мутация приводит к повышенной чувствительности кожи к воздействию вируса папилломы человека.
  3. С этим микробом встречаются до 90% жителей планеты, однако без генетического дефекта вирус не вызывает такого выраженного поражения кожи.
  4. К появлению бородавок могут привести 5, 8 и 47 типы (они чаще всего вызывают рак кожи), а также менее опасные 3, 14, 20 и 25 штаммы.
  5. Вирус вызывает в коже вялотекущую воспалительную реакцию. Она становится причиной разрастания кератина. Так возникают плоские бородавки – основное проявление болезни.

Имеются определенные генетические закономерности развития болезни:

  • Она имеет аутосомно-рецессивное наследование: связана не с половой, а с аутосомной хромосомой и проявляется, только если предрасположенность есть у обоих родителей.
  • Если оба родителя являются носителями гена, то больной ребенок родится с вероятностью 25%.
  • Если же хотя бы у одного из родителей есть эта болезнь в анамнезе, то риск рождения ребенка составляет от 50 до 100% в зависимости от генетического кода другого родителя.

Установить генетическую предрасположенность болезни можно, хорошо зная семейный анамнез.

Клиника

Заболевание имеет довольно характерную клиническую картину, которая позволяет установить диагноз. К симптомам болезни относятся:

  • Появление на коже обильных плоских бородавок сразу после первичного инфицирования любым штаммом папилломавируса.
  • Элементы имеют небольшой размер – до 5 мм. Они располагаются на коже верхних и нижних конечностей.
  • Гораздо реже первичные элементы образуются на лице, шее и спине.
  • Вскоре количество элементов увеличивается, постепенно они занимают кожу всей поверхности тела.
  • Бородавки имеют различный размер – от розового до коричневого. Окраска связана с длительностью возникновения элемента.
  • Старые бородавки могут сильно выступать над поверхностью кожи.
  • Они не зудят и не болят, температура тела человека также остается неизменной.
  • Возникновение элементов возможно в виде линий в местах травмирования кожи.
  • Характерными проявлениями болезни являются гиперкератоз (повышенное шелушение кожи) и алопеция (выпадение волос).
Читайте также:  Кольцевидная гранулема: симптомы и лечение

Благодаря характерной клинической картине врач может поставить диагноз, даже не прибегая к специальным дополнительным методикам.

Эпидермодисплазия верруциформная (бородавчатая)

Осложнения

Бородавчатая эпидермодисплазия сама по себе не вызывает субъективных проявлений опасных для жизни, она является лишь косметическим дефектом. Но вся опасность заболевания заключается в том, что любая бородавка способна озлокачествляться и переходить в другую болезнь:

  1. Бовеноидный папуллез – является облигатным предраком (рано или поздно вызывает рак кожи). На коже формируются красные пятна и бляшки до 4 см в диаметре. Характерным проявлением является кожный зуд. Папулы не переходят друг в друга и не сливаются между собой.
  2. Болезнь Боуэна – является результатом избыточного разрастания кератиноцитов кожи. Считается дерматологами «раком на месте» (злокачественный процесс уже имеется, но не распространяется на глубокие слои). Проявляется появлением бляшек красного цвета, которые способны увеличиваться и покрываться мокнущей поверхностью или чешуйками белого цвета.
  3. Плоскоклеточный рак – наиболее опасное осложнение болезни. Способен метастазировать в различные органы тела. Клинические проявления зависят от формы болезни: язвенной, узелковой или бляшечной.

Любая из бородавок может малигнизироваться (озлокачествляться), поэтому необходима своевременная диагностика эпидермодисплазии и ее лечение.

Лечение

Если у пациента возникают симптомы этой болезни, важно соблюдать вторичные меры профилактики:

  • Избегать длительного пребывания на солнце.
  • Делать рентгенографию только по строгим показаниям.
  • Не подвергаться воздействию других инфекционных агентов.

При появлении первых бородавок возможно использование консервативных средств. Они помогают укрепить иммунные силы и неспецифическую защиту кожи. С этой целью применяются интерфероны, витамин А и адаптогены.

Полноценное лечение возможно только оперативным путем – удаляют каждую бородавку по отдельности с помощью:

  1. Электрокоагуляции – электрическое иссечение образования.
  2. Криодеструкции – уничтожение бородавки холодом.
  3. Лазерокоагуляция – иссечение специальным лазерным ножом.

Осложнения болезни могут потребовать более серьезных оперативных вмешательств, а также проведения химиотерапии.

Лучевая терапия при этой патологии не проводится.

Диагностика гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна

Диагноз гигантской кондиломы устанавливает венеролог. Для этого он проводит осмотр образования и его дифференциальную диагностику со сходными по проявлениям заболеваниями: остроконечными кондиломами, характерными для вторичного сифилиса широкими кондиломами, оральным папилломатозом, аногенитальным кондиломатозом, плоскоклеточным раком кожи. Дополнительно проводят ПЦР-исследования на ВПЧ.

Окончательный диагноз гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна позволяют поставить только данные гистологии материала, удаленного в ходе хирургического лечения. Для исключения злокачественной трансформации кондиломы исследование проводят с несколькими образцами ткани, взятыми из различных участков опухоли. Гистологическая картина при гигантской кондиломе Бушке-Левенштейна имеет сходство с картиной обычной остроконечной кондиломы и отличается только большей степенью выраженности патологических изменений. Наблюдается выраженное увеличение толщины рогового слоя эпидермиса и прорастание кондиломы в глубокие слои дермы. Признаком злокачественной трансформации является обнаружение участков опухолевой ткани, соответствующих гистологической картине рака in situ.

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна: кто может заболеть, лечение

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна или карциномоподобная остроконечная кондилома является разновидностью остроконечного типа папиллом.

Отличается она быстрым ростом, в результате чего достигает огромных размеров (отсюда и название «гигантская») и большой склонностью к рецидивированию после ее удаления.

Разрастаясь, гигантская кондилома разрушает окружающие ее ткани и имеет склонность к перерождению в плоскоклеточный рак. Если человек плохо ухаживает за кожей, часто болеет, то опухоль Левенштейна-Бушке может преобразоваться в раковую.

Терапия

Единственный способ лечения заключается в иссечении кондиломы хирургическим путем. Опухоль удаляют, а все ее остаточные элементы прижигают жидким азотом. Это нужно сделать как можно быстрей, учитывая склонность к быстрому росту опухоли.

Удаляют гигантскую кондилому Левенштейна-Бушке в несколько этапов. Это очень крупный вариант опухоли и при единовременном ее удалении целиком остается слишком глубокая, плохо заживающая рана.

Поэтому сначала кондилому иссекают скальпелем, затем проводят лазерную деструкцию, диатермокоагуляцию. Рентгенотерапию не применяют, так как она может спровоцировать трансформацию опухоли в анапластический рак. После проведения иссечения место основания опухоли замораживают с помощью жидкого азота.

Хирургическое лечение сочетают с иммуностимулирующей и антивирусной терапией. После удаления опухоли дополнительно назначают препараты блеомицина и интерферона, Ликопид, Реаферон, Виферон. Хорошо помогает Панавир в виде ректальных свечей и геля. Отвечает за заживающую кожу линимент с циклофероном, которые стимулируют местный иммунитет.

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна: кто может заболеть, лечение

Профилактика

Стоит помнить, что причина возникновения гигантской опухоли – вирус, поэтому следует предотвращать его попадание в организм. Для этого следует соблюдать простые профилактические правила:

  • избегать случайных половых актов,
  • следить за гигиеной половых органов,
  • обращаться к врачу при возникновении инфекционных болезней и лечить их до конца.

Прогноз

В большинстве случаев гигантская кондилома даже при своевременном и правильном лечении может рецидивировать.

ВПЧ все равно остается в организме человека и как только ослабевает иммунитет или происходит травматизация в области бывшей локализации опухоли, как она снова активизируется, и появятся новые кондиломы.

Но лечить гигантское образование Бушке обязательно нужно, ведь если оставить все на самотек то в период 2-10 лет она перерождается в плоскоклеточный рак кожи, метастазирует, и поражает в первую очередь лимфоузлы.

Опухоль Левенштейна-Бушке очень опасна. Даже после ее полного удаления и проведения корректного лечения, вероятно ее озлокачествление в период рецидива. Обычно злокачественная трансформация новообразования наблюдается в течение 2-12 месяцев с того момента, как оно было обнаружено. Чтобы снизить риск рецидива важно регулярно обследоваться в клинике и проводить профилактику.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал