Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид кожи напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

Ихтиоз у детей. Симптомы
  • нарушение терморегуляции;
  • повышенная сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • трещины на дерме;
  • дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
  • мукоидные образования на коже в виде чешуи;
  • вывернуты веки;
  • растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
  • деформация ушных раковин;
  • перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
  • расслоение ногтей;
  • множественный кариес.
Ихтиоз у детей. Симптомы

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой — это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Лечение

Ламеллярный ихтиоз — неизлечимое заболевание, но современные методы терапии способны уменьшить тяжесть характерных симптомов и значительно снизить частоту рецидивов.

Читайте также:  Фунготербин мазь. инструкция по применению. цена, отзывы, аналоги

Комплекс лечения от ламеллярного ихтиоза может включать в себя такие пункты:

  1. Витаминотерапия: А (до 30 капель дважды в день), Е, РР, С, группа витаминов В (в составе витаминных комплексов). Длительными курсами по 2-3 месяца, после перерыва повторить (всего курс повторять 2-3 раза в год). Назначают Этритинат, Тигазон, Атрицетин (действующее вещество препаратов – производные витамина А): по 0,5 мг/кг массы тела ребенка.
  2. Гормонотерапия. Кортикостероидная группа назначается при сильно выраженной симптоматике и диагностированных сбоях в работе гуморальной системы. Корректирующие препараты назначаются врачом с учетом возраста ребенка и общего состояния здоровья. Схема лечения и дозировка должны строго соблюдаться.
  3. Кератолитики. Применяется водный раствор Пропиленгликоля — наносится на кожу и закрывается полиэтиленовой пленкой на ночь. После курса лечения, длительность которого определяет врач, проводятся поддерживающие процедуры по мере надобности (1 раз в 7 дней, месяц).
  4. Уход за кожей: увлажняющие средства с витамином А. Для детей старшего возраста и подростков возможно применение препаратов на основе мочевины и салициловой кислоты — для размягчения ороговевших частиц. Применяют такие средства: Лостерин, Топикрем, Видестим, Дерматол, Эмолиум, Ла-Кри, Медела (ланолин), 1% белая ртутная мазь, солкосериловая или 1% мазь салициловой кислоты, вазелин, миндальное масло.
  5. Физиопроцедуры: бальнеотерапия, грязелечение, ультрафиолетовое облучение (курсом до 30 сеансов подряд с перерывом на месяц).

Внимание! Терапевтические меры способны облегчить жизнь пациенту, но полное излечение болезни невозможно.

Часто ихтиоз протекает с сопутствующими инфекциями — в этом случае применяют курс антибиотиков.

Ламеллярный ихтиоз — заболевание, требующее постоянной терапии. При рождении ребенка с тяжелой формой этой болезни, процент выживаемости — около 20%, но при позднем проявлении патология крайне редко становится угрозой для жизни.

Ихтиоз – Лостерин в комплексной терапии псориаза, экземы, атопического дерматита – Лостерин

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ.

Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета.

Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно.

На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Пластинчатый ихтиоз

Ихтиоз на руках

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения.

Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение.

При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

  • слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
  • белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
  • роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
  • лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Читайте также:  Развитие карбункула начинается с воспаления волосяного фолликула

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

  • витамины А, С, Е и группы В;
  • никотиновая кислота;
  • гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
  • минеральные добавки с калием, фитином, железом;
  • препараты с алоэ;
  • иммуномодулирующие средства;
  • переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
  • антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
  • масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

  • использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
  • липотропные препараты с липамидом и витамином U;
  • ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
  • нанесение детского крема с витамином А;
  • лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
  • нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
  • грязелечение;
  • ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
  • воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.
Лечение

Врач может порекомендовать больному применять некоторые народные средства для лечения ихтиоза:

  • прием настоя фитосбора из крапивы, зерен овса, цветков пижмы, плодов рябины и травы хвоща, пустырника и подорожника;
  • прием настоя фитосбора из травы пустырника, пижмы, подорожника, хвоща и корней пырея;
  • мазь на основе масла зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла;
  • ванны с настоями лекарственных трав (хвои, чая, календулы, сенной трухи и др.);
  • ванны с содой, бурой и глицерином, солью и бурой.

План лечения ихтиоза составляется для каждого пациента индивидуально и зависит от формы и тяжести заболевания. Помимо комплексной общей и местной терапии таким больным и их семьям показана работа с психологом, т. к. это заболевания всегда сопряжено с нарушением психологического равновесия. В свою очередь, своевременное устранение стрессов, внутренних переживаний и проблем с отчуждением от социума оказывает положительное влияние не только на состояние психики больного, но и способствует улучшению общего состояния пациента. Постоянная психологическая поддержка предупреждает более быстрое прогрессирование недуга, которое может провоцироваться неблагоприятным эмоциональным фоном.

Прогноз ихтиоза в большинстве случаев неблагоприятный, т. к. даже при легком течении этого недуга у больного часто присоединяются системные патологии, а прогрессирование обменных нарушений приводит к развитию осложнений. Единственным способом профилактики наследственных форм ихтиоза является планирование беременности с обязательным определением степени риска рождения ребенка с такой патологией.

Парам, в которых эта патология наблюдается у одного из родителей, рекомендуется отказ от рождения собственных детей, услуги по ЭКО с использованием донорского материала (яйцеклеток или спермы) или усыновление.

При выявлении аномалий плода уже во время беременности женщине может рекомендоваться ее искусственное прерывание.

Комплексная терапия

Современная медицина не располагает препаратами, которые могли бы устранить мутации в генах и навсегда избавить от патологии. Лечение обыкновенного ихтиоза направлено на улучшение качества жизни больного за счет частичного устранения местных проявлений. Терапия в периоды обострения проводится под контролем врача-дерматолога в амбулаторных или стационарных условиях.

Медикаментозное лечение

Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.

Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:

  • Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
  • Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
  • Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
  • Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.

В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.

Не стоит говорить о внешних дефектах, которые приводят к замкнутости и стрессам, заставляют больных избегать общения

Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:

  • ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
  • тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
  • аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
  • токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.

При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.

Методы народной медицины

Комплексная терапия

Для уменьшения сухости, обезвоживания и шелушения кожи используются средства альтернативной медицины. Выраженными увлажняющими, противовоспалительными и регенерирующими свойствами обладают такие лекарственные травы и продукты:

  • обыкновенная рябина;
  • ползучий пырей;
  • посевной овес;
  • подорожник;
  • левзея;
  • пустырник;
  • пижма;
  • полевой хвощ.

Чтобы повысить эластичность кожных покровов и ускорить отшелушивание ороговевших клеток, применяются:

  1. Настой на травах. В равных пропорциях смешивают крапиву, подорожник, пустырник, рябину и пижму. 3 ст. л. сырья заливают 1 л кипятка и оставляют на 1 час. В растворе смачивают марлю и прикладывают к очагам на 1.5 часа 3-4 раз в сутки.
  2. Травяная мазь. В сливочное масло добавляют прополис, масло зверобоя и живицы. Смесью обрабатывают пораженные участки не менее 4 раз в день.

При лечении вульгарного ихтиоза рекомендуется принимать ванны с отваром из овса и использовать чесночные компрессы. В случае ухудшения самочувствия нужно отказаться от применения народных средств и обратиться к дерматологу.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на состояние кожных покровов, работу сальных и потовых желез. При регулярном аппаратном лечении ихтиоза в организме ускоряются обменные процессы, а также увеличивается содержание влаги в эпидермисе. Для купирования проявлений болезни применяются такие процедуры:

  • кислородные ванны – ускоряют клеточный метаболизм и частично восстанавливают функции кератиноцитов;
  • талассотерапия – увеличивает в организме содержание микроэлементов и витаминов, за счет чего ускоряется регенерация поврежденных тканей;
  • гелиотерапия – оказывает стимулирующее действие на иммунитет и ускоряет синтез витамина D;
  • ультрафиолетовое облучение – насыщает организм ретинолом и аскорбиновой кислотой, что благотворно сказывается на функционировании придатков кожи.
Читайте также:  Как отличить липому от липосаркомы — Медицина мира

Для борьбы с симптомами ихтиоза применяются аппликации морских водорослей, ванны с шалфеем и лекарственной ромашкой.

Водные процедуры не только смягчают очаги поражения, но и препятствуют развитию в них бактериальной или грибковой флоры.

Профилактика

Медико-генетическая консультация является единственным способом, направленным на ограждение человека от проявления ихтиоза. А в случаях риска его развития у новорожденного профилактической становится пренатальная диагностика беременных. При положительном результате женщине будет рекомендовано прервать беременность.

В случаях, когда один из родителей является носителем кожного ихтиоза, вероятность унаследования его ребенком составляет 97%. И даже если болезнь не проявила себя сразу после рождения, это может произойти вплоть до 12-летнего возраста.

Поэтому при планировании беременности необходимо тщательное обследование, направленное на выявление риска генетических аномалий у родителей, которые впоследствии могут способствовать развитию данной болезни.

Ихтиоз кожи – неизлечимое заболевание. И даже при легких проявлениях с возрастом оно все больше прогрессирует и чаще всего влечет за собой различного рода осложнения в работе всех систем организма. Однако постоянный уход за кожей, грамотное и своевременное лечение способны значительно его облегчить, сократить частоту обострений и, соответственно, продлить ремиссию.

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

  1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
  2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
  3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
  4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
  5. Суровые погодные условия.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз возникает на фоне слишком быстрого ороговения эпидермиса на отдельных участках кожи. Кератин, входящий в состав рогового слоя кожи, закупоривает устья волосяных фолликулов, образуя собой так называемую «пробку», которая возвышается над поверхностью тела.

Формы ихтиоза

Выделяют две основных формы:

  • Врожденная-
  • Вульгарная.

Врожденная форма

Врожденный ихтиоз передается по наследству по аутосомно-рецессивному принципу, то есть заболевание проявляется, если оба родители больны или являются носителями гена, риск рождения больного ребенка составляет 25%. Причиной проявления этого заболевания только у мужчин, является его рецессивная форма. Но передается оно от матери, так как у женщин ген подавляется, и они являются лишь его носителями.

Если врожденное заболевание протекает в тяжелой форме, то чаще всего происходит самопроизвольное прерывание беременности. Если же ребенок рождается, то кожа у плода имеет роговые корки большого размера. Уши, рот, нос забиваются отслоениями чешуй. Из-за невозможности дышать и питаться, дети не способны долго жить. Лечение в этом случае практически невозможно.

Развивается это заболевание внутриутробно на 4-5 месяце. Ребенок рождается с роговыми чешуями, размером до 1 см. Из-за трещин деформируются уши, выворачиваются веки, возникают патологии в развитии внутренних органов. Рот обычно сильно деформирован, поэтому питаться ребенок может только через трубочку.

Со временем кожа становится желтоватой и имеет глубокие трещины красного цвета, называется такой плод – плод «Арлекина». Через пару недель ребенок погибает.

Ихтиоз может проявляться у детей и в другой форме – это тип «коллоидного» ребенка. Выражается в покрытии плода полупрозрачной сероватой пленкой, похожей на пергамент. Пленка настолько плотная, что ограничивает движение конечностей, рта, глаз. Через несколько недель кожа сохнет, появляются чешуйки и трещинки. Они постепенно отшелушиваются, эпидермис приходит в нормальный вид, но с началом процесса ороговения, чешуя вновь появляются.

Небуллезный ихтиоз Брока проявляется у новорожденных в виде покраснений и уплотнений эпидермиса. Роговые чешуи имеют крупные размеры. В легкой форме покрывают ладошки, подошвы, лицо, складки. Сохраняются они всю жизнь, при этом выпадают волосы, нарушается отделение пота. В тяжелой форме ороговения покрывают все тело, уши, нос, рот изнутри, что мешает нормальному питанию и дыханию.

Если форма легкая, у малыша развивается утолщенная кожа на ладошках и ступнях, изменяется форма ушей и век. Выжившие дети обычно имеют инвалидность, сниженное физическое и умственное развитие.

Выявляется предрасположенность к врожденному ихтиозу при обследовании у генетика, после чего, врач посоветует не планировать ребенка. Во время беременности заболевание у плода диагностируется гистологически, и если определяется тяжелая форма, то женщине советуют прервать беременность, так как лечение практически невозможно.

Вульгарная форма

Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенным. Причина – наследственность по аутосомно-доминантному признаку, то есть один из родителей являться носителем этого заболевания или болеет им. Развивается до возраста 3-х лет. Обнаруживается обычно в первые месяцы после рождения. Сначала кожа ребенка начинает шелушиться, сохнуть. На ладошках появляются белые чешуйки с глубокими линиями. Проявление этих симптомов зависит от степени мутации: чем она сильнее, тем тяжелее симптомы. Бывают случаи самопроизвольного излечения, когда кожа шелушится лишь на суставах.

Вульгарный ихтиоз имеет не только внешние проявления у малыша, но и не дает нормально развиваться внутренним органам. Волосы при этом ломкие, ногти часто слоятся, зубы подвергаются кариесу. Обычно заболевание сопровождается конъюнктивитом, ретинитом, и другими воспалительными процессами. Проявляется склонность к миопии, которая прогрессирует с возрастом. Дети часто страдают аллергическими реакциями, гнойными поражениями и т.д., из-за сниженного иммунитета.

В дальнейшем к этим заболеваниям добавляются болезни сердечнососудистой системы и почек. В остальном дети не отличаются от здоровых, так как эта форма ихтиоза обычно поддается лечению.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал