Билиарный цирроз печени — что это такое?

Случаи билиарного цирроза зарегистрированы во всех географических регионах. Частота распространения болезни составляет 40–50 человек на 1 миллион.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Профилактика цирроза

При развитии такого заболевания, как первичный билиарный цирроз, профилактические мероприятия направлены, прежде всего, на предупреждение дальнейшего прогрессирования патологии. Именно поэтому для решения этой задачи важно начинать лечение цирроза на начальной стадии его развития, то есть в начале прогрессирующего воспаления.

В том случае, когда болезнь удалось выявить на поздних стадиях ее развития, то важно задачей становится проведение профилактических мероприятий по предупреждению кровотечений из варикозных вен. Для решения этой задачи всем пациентам, у которых диагностируется цирроз печени, назначается проведение эзофагогастродуоденоскопии.

При повышенном риске развития кровотечения специалистами назначается прием бета-адреноблокаторов.

В том случае, если имеются противопоказания к их приему, то проводятся такие процедуры, как:

Профилактика цирроза
  • лигирование
  • склерозироание варикозных вен

Кроме этого, профилактика болезни включает в себя:

  • прием витаминных препаратов
  • рациональное питание
  • ведение здорового образа жизни
  • отказ от вредных привычек
  • ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок

Билиарный цирроз является одной из сложных патологий, эффективность устранения которой зависит от своевременного выявления болезни и начала ее лечения. Появление первых симптомов болезни требует немедленного обращения к врачу, что позволит вовремя начать лечения и избежать развития осложнений.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1 Урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсодекс) — гепатопротектор, оказывает холелитолитическое и желчегонное воздействие.

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

Заболевание Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема Курс лечения
неалкогольный стеатогепатит от 13 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезнь от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) 1 раз на ночь принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидоз от 20 до 30 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печени от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиаза суммарная суточная доза: 250 мг 2 раза несколько месяцев
первичный склерозирующий холангит от 12 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный цирроз от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печени от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) 2-3 раза (принимать во время еды) от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) 1 раз на ночь от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

Читайте также:  Желтуха – симптомы, виды и способы лечения
2 Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3 Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Прогнозы и профилактика

Прогноз благоприятный при своевременном лечении. При уже диагностированном заболевании, настоятельно рекомендуется диета, наблюдение у врача и выполнение его рекомендаций.

Прогнозы и профилактика

Профилактика включает в себя регламентированный образ жизни: отказ от алкоголя и курения, соблюдение диеты, отказ от применения гепатотоксичных медицинских препаратов, диагностика и лечение основного заболевания.

Прогнозы и профилактика

Про диагностику и способы лечения цирроза печени можно узнать из видео.

Прогнозы и профилактика

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Прогнозы и профилактика

Расскажите друзьям!

Прогнозы и профилактика

ПоделитьсяПоделитьсяТвитТелеграмКлассВотсап

Прогнозы и профилактика
Прогнозы и профилактика

Вместе с этой статьей читают:

  • Осложнения и симптомы рака печени
  • Причины и факторы риска рака печени
  • Диагностика рака печени: биопсия часто не нужна
  • Дискинезия ЖВП: причины возникновения, симптомы и лечение 
  • Что представляет собой заболевание стеатоз?
  • Почему может появляться неоднородная эхоструктура печени
  • Где у человека находится поджелудочная железа и какие функции…
  • Исследование дуоденального содержимого. Показания и методика…
  • Кислота урсодезоксихолевая – или почему медведи не болеют…

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

К способам прогнозирования относится шкала Мейо, куда включены показатели билирубина и альбумина в крови, возраст, характеристика отечности, протромбированное время. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро и разрушает структуру органа. Чтобы не возник билиарный гепатит, рекомендуется пройти комплекс прививок против гепатитов А и В.

Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни. Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков. Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

  • тромбоз воротной вены;
  • внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
  • асцит.

Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

Читайте также:  Обзор прививок от гепатита В для взрослых

Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

  • при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
  • своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
  • отказаться от препаратов, влияющих на печень.

Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения. Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны. Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

  1. Первичный билиарный цирроз печени симптомы
  2. Может ли восстановиться печень при циррозе
  3. Вздутие живота при циррозе печени
  4. Асцит при циррозе печени что это и как лечить

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.
Этиологическое лечение ПБЦП

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Читайте также:  Аутоиммунный гепатит при сахарном диабете

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;

Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;

Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;

Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;

Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;

Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;

Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;

Температура тела превышает отметку в 38 градусов;

Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

  • Вторичный билиарный печеночный цирроз.
  • Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы. Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней. Билиарный цирроз имеет хроническое течение, поэтому его нельзя излечить.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал