Цирроз печени неуточненной этиологии класс в

Сегодня среди патологических заболеваний печени выявлено множество болезней, несущих генетическую предрасположенность. Причинами таких заболеваний могут быть различные факторы, способствующие изменению нормального генетического кода в патологическую сторону, вследствие чего возникают нарушения работы той или иной системы. К таким заболеваниям печени относится и гемохроматоз печени, разговор о котором пойдет в данной статье.

Симптомы

Гемохроматоз или пигментный цирроз печени – патология, проявляющая себя через определённый промежуток времени. Для появления первичных клинических проявлений может пройти несколько десятков лет – это зависит от того, как быстро будет накапливаться железо в организме.

Важно понимать, симптоматика болезни напрямую связана с тем, в каком органе откладывалось вещество. Так, в случае нарушения функции печени, гемохроматоз будет иметь клинические проявления, причины которой зависят от стадии развития болезни и степени:

Появление пигментации на определённых участках тела – частый симптом гемохроматоза

Симптомы
  • Появление пигментации на определённых участках тела – обычно такое проявление начинается на животе, лице, запястьях и наружных половых органах. Это очень частый симптом, который возникает практически у всех больных.
  • Выпадение волос на туловище и лице.
  • Болезненность в брюшной полости, которая носит генерализованный характер и не имеет чёткой локализации.
  • Нарушения работы органов ЖКТ – тошнота, рвота, нарушения стула, анорексические проявления.
  • Увеличение размеров печени.
  • Уменьшение сексуальной активности у мужчин и ранняя менопауза у женщин.
  • Появления признаков цирроза печени.
  • Портальная гипертензия.

Развитие этой симптоматики несёт постепенный характер, что связано с постепенным накапливанием вещества в клетках. Обычно, симптомы проявляются к 40-45 годам.

Прогноз и профилактика гемохроматоза

Прогноз гемохроматоз будет более благоприятным чем раньше выявлено заболевание и менее повреждение органов произошло.

Накопление железа может вызвать фиброз печени, если он не лечится, приводит к циррозу (в 60% случаев) или раку печени (в 5% случаев, поскольку этот орган больше восприимчивых к развитию опухолей).

Пациенты с сердечным повреждением имеют повышенный риск смерти от кардиомиопатии.

Качество жизни людей с этим заболеванием уменьшается, так как большинство из них страдает циррозом, диабетом или атропатией, что скажется на их повседневной жизни.

Кроме того, они обычно имеют более низкую продолжительность жизни, чем остальная часть населения. Основной причиной смерти этих пациентов является застойная сердечная недостаточность, сопровождающаяся печеночной недостаточностью, портальной гипертензией и гепатоцеллюлярной карциномой.

Читайте также:  Гепатит С генотип 2: что это такое, лечение и прогноз

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

  • Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
  • Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови — повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения – почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

    гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

  • Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.
Гемосидероз внутренних органов

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Лечение цирроза

Выставленный класс цирроза печени по Чайлд-Пью дает возможность не только составить диагноз, спрогнозировать выживаемость больного, но и подобрать адекватное лечение и поддерживающую терапию.

Так, компенсированное поражение печени (при классе А) предполагает базисную терапию, направленную на устранение основной причины болезни. Кроме того, необходимо подобрать поддерживающие лекарственные препараты. Их задача — устранять диспепсию. Большое значение при этом имеют ферментные средства типа «Панкреатина», «Креона», «Мезима». Дозировки стандартные, принимаются трижды в день, преимущественно до еды. Назначаются курсами, в среднем на 2-3 недели, которые с определенной периодичностью повторяются.

При субкомпенсированном циррозе печени (при Б классе цирроза по Чайлд-Пью) требуется назначение усиленной поддерживающей терапии. С этой целью используют низкосолевую диету (не более 2 г соли в день), дополнительно ограничивается белок. Из лекарственных препаратов назначают «Фуросемид» и «Спиронолактон». Прием диуретических средств сдерживает развивающуюся портальную гипертензию и уменьшает асцит. Функцию желудочно-кишечного тракта можно улучшить «Лактулозой» по 50-70 мл в день, но прием должен быть постоянным.

В случае декомпенсированного поражения печени (при классе С по шкале Чайлд-Пью) проявляется угрожающее для жизни больного состояние. Требуется незамедлительная интенсивная терапия. Парацентез обеспечивает выведение жидкости из брюшины, внутривенно вводятся альбумин и кристаллоиды, восполняющие объем циркулирующей крови и белок в организме. Активно применяются диуретические средства: тот же «Спиронолактон» и «Фуросемид». Назначают диету с низким содержанием соли. К сбалансированному парентеральному питанию приходят при печеночной энцефалопатии и других тяжелых состояниях.

Читайте также:  Как правильно пить чистотел для профилактики

Причины и патогенез

Существует ряд причин, которые провоцируют развитие гемохроматоза:

  1. Плохая наследственность – причина идиопатической формы гемохроматоза. Развивается недуг из-за перерождения гена, корректирующего обменные процессы с участием железа. Такая болезнь, как мутация гена HFE, наследуется.
  2. Другие патологии, такие как цирроз, нелеченные более полугода гепатиты В и С, порфирия, злокачественные опухоли в печеночных тканях или кроветворной системы.
  3. Сосудистые операции, связанные с портокавальным шунтированием в портальной вене.
  4. Накопление жира в паренхиме «фильтра», не связанное с интоксикацией алкоголем.
  5. Закупорка главного канала поджелудочной железы.
  6. Введение специфичных внутривенных препаратов, которые провоцируют увеличение концентрации железа.
  7. Переливание. Чужие организму эритроциты разрушаются быстрее собственных. В результате их гибели образуется железо.
  8. Постоянный гемодиализ.
  9. Болезни, связанные с увеличением гемоглобина. При его разрушении образуется большое количество метаболитов и железа.

Все пункты, кроме первого, провоцируют развитие вторичной патологии.

При гемохроматозном изменении происходит избыточное накопление железа в тканях органов, которое начинает их постепенно разрушать. В месте поражения начинается воспалительный процесс. Местный иммунитет с целью подавления очага активизирует процесс рубцевания фибрином. В результате развивается фиброз пораженного органа и его недостаточность. Первой страдает печень, которая впоследствии поражается циррозом.

Видео: лекция по гемохроматозу

Общее определение болезней, связанных с повышенным накоплением железа в печени, включает следующие критерии: 1) цирроз и фиброз печени с первоначальным преимущественным накоплением

железа в паренхиматозных клетках, а также с наличием его в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах; 2) отложение железа в других органах, включая поджелудочную железу, сердце, гипофиз; 3) повышенное поглощение железа, что ведет к его адсорбции и накоплению.

Клиническое понятие сидерозов (болезни накопления железа) включает идиопатический (наследственный) гемохроматоз и синдром гемохроматоза вследствие влияния различных этиологических факторов: анемий, алкогольного цирроза, повышенного поступления железа в организм, а также гемосидерозы при массивных трансфузиях, хроническом гемодиализе,

Ряд исследователей относят к этой группе такие ранние стадии заболевания, когда имеется отложение железа в паренхиматозных клетках печени, но отсутствуют признаки цирроза и фиброза, особенно если эти пациенты принадлежат к семьям с наследственным нарушением обмена железа. Выделение и лечение больных на этой стадии может иметь решающее значение для предупреждения осложнений гемохроматоза. Имеются убедительные доказательства того, что отложение железа в гепатоцитах токсично, в то время как повышенное отложение железа в зрелых ретикулоэндотелиоцитах вполне доброкачественно.

Читайте также:  Где находится желчный пузырь и как болит

Несмотря на то что имеются некоторые отклонения от приведенного определения, классификация сидерозов, основанная на принципе преимущественного накопления железа в паренхиматозных или зрелых ретикулоэндотелиальных клетках, является общепризнанной.

Термин гемосидероз используется для описания состояний с преимущественным накоплением железа в клетках ретикулоэндо-телиальной системы (система фагоцитирующих макрофагов). Гемосидерозы протекают без документированных случаев цирроза; в дальнейшем мы будем рассматривать только нарушения с преимущественным отложением железа в паренхиматозных клетках — гемохроматозы.

Гемохроматоз отличается от гемосидероза тем, что, во-первых, железосодержащий пигмент накапливается в основном в паренхиматозных клетках, а во-вторых, накопление пигмента ведет к поражению тканей и органов.

С клинических позиций нам представляется наиболее важным подчеркнуть необходимость выделения идиопатического гемохроматоза как самостоятельной нозологической единицы и гемохроматоза как синдрома накопления железа при ряде заболеваний.

Основные показатели обмена железа. Содержание железа в организме взрослого человека составляет 4-5 г, более половины этого количества находится в гемоглобине и 15% — в скелетных мышцах как железо, не включенное в гем; 35% железа депонировано в печени, селезенке, костном мозге. Печень является основным органом — депо, содержащим в норме до 500 мг железа. Различные ферменты (каталаза, цитохромы) содержат минимальное количество железа.

Депонирующим железо белком служит ферритин, транспортирующим — трансферрин. При нормальном обмене откладывающееся в гепатоцитах в форме ферритина железо в реакции Перлса не выявляется.

Здоровый человек теряет около 1 мг железа в сутки, а женщины во время менструаций — еще 15-20 мг в месяц. Наибольшие потери железа (около 70%) происходят через желудочно-кишечный тракт, остальное железо теряется с мочой и через кожу. Нормальная диета содержит 10-11 мг железа, из них лишь 1-2 мг усваивается; при железодефицитной анемии поглощение железа повышается до 3 мг/сут. Больные с гемохроматозом продолжают адсорбировать повышенные порции железа. Избыточное отложение железа в тканях, прежде всего в паренхиматозных и звездчатых ретикулоэндо-телиоцитах печени, происходит в форме пигмента гемосидерина. Гемосидерин — пигмент коричнево-желтоватого цвета, зернистого строения, в норме в ткани печени он не определяется. При микроскопическом исследовании гемосидерин выявляют реакцией Перлса в гепатоцитах перипортальных зон печеночных долек. Местом внутриклеточной локализации гемосидерина являются лизосомы. Все повреждения печени, вызванные повышенным содержанием железа, получили общее название сидерозы.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал