Заболевания печени у детей: симптомы и лечение 2019

Цирроз печени у детей — патологическое состояние, во время которого в органе происходят необратимые изменения тканей, сосудов и желчных протоков. Ткани печени погибают, а вместо них образовываются рубцы, которые меняют структуру органа. С аутоиммунным типом цирроза печени на сегодняшний день сталкиваются 2% детей.

Диагностика

Точный диагноз может быть поставлен только после осмотра у доктора и проведения всех необходимых исследований и анализов. Врач обязательно обращает внимание на симптомы и сроки начавшейся болезни.

Диагностика

Клинический анализ крови предоставляет информацию об уровне билирубина, щелочной фосфатазы и прочие показатели, которые помогают диагностировать заболевание. Также помогают в этом и клинические анализы кала и мочи. При осмотре врач обязательно измеряет размеры живота, чтобы определить, насколько увеличены органы.

Наследственность

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

  • Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
  • Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
  • Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
  • Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Читайте также:  7 признаков гепатомегалии печени у детей

Симптоматика

Симптомы цирроза печени могут быть неоднозначными и даже незаметными. У 13–20% пациентов проблемы с печенью никак не проявлялись. По мере развития заболевания, клиническая картина становится более выраженной.

Основные признаки цирроза печени, по которым можно распознать заболевание:

  • ощущение полного желудка, без видимой на то причины;
  • сниженная работоспособность;
  • боли под правым ребром из-за поднятия тяжести, нарушения диеты или приёма алкоголя;
  • быстро приходит ощущение сытости;
  • нестабильная или повышенная температура;
  • кровоточат десна;
  • редкие носовые кровотечения;
  • зуд кожи;
  • появление сосудов на лице, груди и животе;
  • жёлтый цвет кожи.

Во время портального цирроза человек жалуется на кровь из носа, ощущение полного желудка, увеличение живота, жидкий стул с кровью. Развиваться эта стадия может на протяжении двух лет, поэтому за своевременной медицинской помощью пациенты обращаются в редких случаях. Симптоматика, в этом случае, такова:

  • венозная сетка возле пупка;
  • появляется тошнота и рвота;
  • уменьшение веса;
  • сухость кожи;
  • низкое артериальное давление.

При таком заболевании больной не покрывается желтухой. Возможен летальный исход от печёночной комы или сильного кровотечения.

Билиарный гипертрофический цирроз печени развивается в теле человека за 5–8 лет. При этом проявляются такие симптомы:

  • жёлтый цвет кожи;
  • воспаления на верхнем веке, лице, груди;
  • сильный зуд.

Возможен летальный исход от кровотечения.

Смешанный тип — самый сложный вид недуга. В этом случае, клиническая картина может иметь признаки от всех вышеописанных форм заболевания.

Так как печень тесно взаимосвязана с другими органами человеческого организма, возможно общее ухудшение состояния. Поэтому вполне вероятно дополнение основной клинической картины такими признаками:

  • раздражительность;
  • бессонница;
  • изжога и отрыжка;
  • постоянный гастрит;
  • хронический панкреатит;
  • микробное нарушение кишечника;
  • изменение в чувствительности кожи.

Цирроз печени у детей характеризуется такими симптомами:

  • жёлтый цвет кожи тела;
  • зуд;
  • явно видно сосудистый рисунок;
  • уменьшение веса, развитие анорексии;
  • снижение мышечной массы тела;
  • слабость.

Симптомы цирроза печени

Следует понимать, что данные признаки могут указывать и на другое заболевание. Точный диагноз может поставить только врач после проведения всех необходимых исследований.

Лечение ЦП вирусной этиологии

Клинические рекомендации по лечению цирроза печени вирусной этиологии гласят, что повышенный уровень фермента АЛТ не должен влиять на принятие решения о назначении пациенту противовирусных средств, так как он даже при декомпенсации заболевания может оставаться нормальным.

Больным циррозом печени класса А по школе Чайлд-Пью могут быть назначены препараты интерферонов, однако нужно учитывать риски развития у них осложнений инфекционного характера и декомпенсации печеночной функции.

Рекомендуется назначать пациентам аналогинуклеоти-(зи)-дов:

Людям с нарушением печеночной функции (цирроз печени класса В и С по шкале Чайлд-Пью) также назначаются аналогинуклеоти-(зи)-дов.

Также, как и у больных хроническим гепатитом В, проводится мониторинг состояния больного, контролируются лабораторные показатели (клинический и биохимический анализы крови, спектр вирусных маркеров).

Читайте также:  К какому врачу нужно обращаться, если появились проблемы с кишечником

При развитии лекарственной резистентности лечение корректируется на основании алгоритмов, разработанных для терапии вирусного гепатита В.

Исследование уровня ДНК вируса в первый год лечения проводится не реже одного раза в 3 месяца.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Лечение цирроза печени – очень долгий процесс, требующий от врача тщательного контроля состояния больного для того, чтобы вовремя выявить развитие осложнений, обострения патологии или лекарственной устойчивости.

Клинические исследования показывают, что длительное и адекватное подавление ДНК вируса гепатита В способно стабилизировать состояние пациента, предупредить прогрессирование процесса и развитие декомпенсации печеночной функции, а также может послужить толчком к обратному развитию фиброза или даже цирроза печени.

И все же, несмотря на ремиссию на фоне приема аналоговнуклеоти-(зи)-дов, больные с ЦП должны наблюдаться на предмет развития у них гепатоцеллюлярной карциномы.

Прекращение противовирусной терапии показано в следующих случаях:

  1. HBeAg-негативным пациентам — в случае клиренса HBsAg и образования анти-HBs и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.
  2. HBeAg-позитивным пациентам при достижении сероконверсии по Е-антигену (образование анти-НВе) или клиренса HBsAg и образования анти-HBs, и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.

Пациентам с декомпенсацией печеночной функции показана пересадка печени. Таким больным проводится противовирусное лечение (энтекавир, тенофавир), а препараты интерферона им противопоказаны.

Последние клинические исследования показали безопасность энтекавира и тенофавира для пациентов с декомпенсацией.

Более того, печеночная функция у них способна улучшиться через 3-6 месяцев приема препарата, что в ряде случаев позволяет отказаться от трансплантации. Терапия при этом носит пожизненный характер.

У таких больных по-прежнему велик риск развития гепатоцеллюлярной карциномы, что требует постоянного наблюдения.

Если функции печени не восстанавливаются, необходима операция по пересадке этого органа. ДНК вируса гепатита В на момент вмешательства не должна определяться, а лечение аналогами нуклеоти-(зи)-дов необходимо продолжать – это существенно снижает риск инфицирования трансплантата.

! Лечение цирроза печени из расчета 120 дней в Системе Консилиум

Скачать документ

Симптоматика

Клиническая картина цирроза печени зависит от степени повреждения клеток органа, стадии заболевания (компенсация или декомпенсация), интенсивности разрушающего процесса в печени.

В большинстве случаев цирроз печени проявляется следующими симптомами:

  • болезненными ощущениями в области печени ноющего характера, усиливающиеся после приема пищи, обильного питья, физической активности;
  • диспептическими явлениями — нарушением аппетита, тошнотой, рвотой, метеоризмом, диареей;
  • повышением температуры;
  • быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, бессонницей;
  • желтушностью кожных покровов и склер;
  • носовыми, десневыми, маточными кровотечениями при выраженном декомпенсированном циррозе, кровотечениями желудочно-кишечного тракта при портальном циррозе.

Цирроз

При этом заболевании клетки печени, гепатоциты, умирают, оставляя на своём месте бесполезную соединительную ткань. Это последняя стадия многих поражений печени. Основные причины:

  • алкоголь;
  • вирус;
  • жировое поражение.
Читайте также:  Гепатит А (болезнь Боткина). Причины, симптомы и лечение гепатита А

Основная причина – злоупотребление алкоголем, который не даёт печени восстанавливаться. Другая половина приходит к циррозу от запущенного гепатита. На фоне классических симптомов проявляется на поздних стадиях.

Происходит разрушение ткани печени. Орган съёживается, переставая перерабатывать шлаки организма.

Важно! Надёжной статистики по циррозу печени в России нет. Возможно, от него умирает гораздо большее количество людей, чем полагают врачи.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.Возможные этиологические причины развития врожденного цирроза печени 1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный – прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения. периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10. 2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10). 3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10. 4. Генетически обусловленные циррозы, не связанные с причинами указанными выше: 4.1 Индийский детский цирроз (ICC) – болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция – совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма меди. Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус – местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC). 4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) – аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути – поражение желчных протоков, что наряду с клиническими особенностями отличает его от прогрессивного семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC1). По морфологической картине – портальный цирроз.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал