Анализ крови при гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — иммуно гемолитическое заболевание, которое характеризуется несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Клиника

Отечная форма является тяжелым проявлением болезни: отек тканей, бледность кожи, гепато-и спленомегалия, кардиопатия токсического характера, иногда свободная жидкость в полостях, возможны геморрагии. В крови анемия, эритробласты, нормобласты, гипопротеинемия, диспротеинемия. Летальность 60% и более.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Она может иметь легкий ход в виде физиологической желтухи или очень тяжелый с поражением ЦНС и других органов. Ребенок рождается с желтухой, а чаще она появляется через 2-3 часа, а иногда в течение первых суток, при легком течении желтуха возникает на 2-3 сутки. Уровень билирубина в первые сутки более 85 мкмоль / л, во вторую — более 85-136 мкмоль / л. Концентрация непрямого билирубина в крови 340-420-540 мкмоль / л является слишком опасной. При билирубине 428-496 мкмоль / л энцефалопатия бывает у 30% больных, при билирубина 518-684 мкмоль / л — у 70% детей. Для недоношенных детей эта цифра ниже (170-200 мкмоль / л). Отмечается вялость, гиподинамия, гипорефлексия, гепатоспленомегалия, анемия,  эритробластоз, гипопротеинемия, при синдроме сгущения желчи увеличивается уровень трансаминаз. Билирубиновая энцефалопатия появляется на 3-6 сутки.

Отмечают 4 фазы течения гемолитической болезни у новорожденных :

1) признаки интоксикации: вялость, мышечная гипотония, рвота, монотонный крик, блуждающий взгляд, исчезновение рефлексов;

2) классические симптомы: гипертонус, спазм мышц, ригидность мышц затылка, симптомы заката;

3) период фальшивого благополучия (2-3 неделя): исчезновение неврологической симптоматики;

4) период формирования осложнений: парезы, параличи, ДЦП, задержка психического и моторного развития, глухота и др.. (3-5 месяц).

Анемический вариант имеет доброкачественное течение. Вследствие гемолиза возникает анемия с высоким содержанием ретикулоцитов и незначительным содержанием нормобластов. Дети вялые, бледные, плохо сосут грудь, не увеличивают массу тела. Содержание билирубина нормальное или незначительно увеличено

Дифференциальная диагностика с конъюгационной желтухой: общий признак желтухи за счет непрямого билирубина, но при гемолитической болезни состояние ребенка нарушено, часто тяжелый, гепато-и спленомегалия, анемия, гипопротеинемия, много эритробластов, нормобластов, билирубин в первые сутки более 85 мкмоль / л . При конъюгационной желтухи состояние ребенка удовлетворительное, отсутствует интоксикация и все предыдущие симптомы, билирубин в первые сутки равна 56-68 мкмоль / л. Симптомы гемолитической болезни

Читайте также:  Симптомы болезни Гиршпрунга у детей и как ее лечить

Общими симптомами для гемолитической болезни и цитомегалии является тяжелое состояние ребенка и наличие желтухи, гепатоспленомегалии. Для гемолитической болезни характерна несовместимость по АВ0 антигенами или резусфактор, наличие антител или гемолизинов у матери, характерные признаки при ультразвуковом сканировании, увеличение непрямого билирубина. При цитомегалии клинические проявления появляются в конце первой недели или позже. Характерно увеличение билирубина, трансаминаз, специфических Ig G и Ig M, инфицирование матери цитомегаловирусом.

Общими признаками гемолитической болезни и фетального гепатита является желтуха, гепатоспленомегалия, интоксикация. При фетальном гепатите желтуха появляется позже, значительно увеличена печень, ахоличный стул, увеличено содержание прямого билирубина, трансаминаз, не характерно наличие эритробластов, нормобластов, несовместимость по эритроцитарных антигенами и др..

Диагностика заболевания:

Анамнез беременной женщины, оценка антигенных свойств крови супругов (группа крови, Rh-принадлежность), обследование на наличие Rh-антител или гемолизинов, при титре 1:16 и больше показан амниоцентез в 26-28 нед. для определения билирубина в околоплодной жидкости (норма 1,33 мкмоль / л), оптической плотности билирубина, антител. Ультразвуковое сканирование рекомендуют проводить в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель гестации (поза Будды, отек плаценты). Уровень билирубина в пуповинной крови 51,3 мкмоль / л и более, снижение гемоглобина, гематокрита при наличии клинических признаков — являются ранними симптомы гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Читайте также:  Операции при остром панкреатите (операции на поджелудочной железе)

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

Гемолитическая болезнь новорожденных
  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Стадии и степени

Гемолитическая болезнь новорожденных является обширной иммунологической реакцией 2 типа с нарастающим цитотоксическим эффектом.

В зависимости от клинических проявлений заболевания выделяют 3 основные стадии его развития, а именно:

  • 1 стадия (иммунологическая) – на этом этапе происходит образование антител, которые формируются иммунной системой беременной женщины, формируются устойчивые иммунные комплексы (в последующем они будут направлены к плоду, ткани которого распознаются, как чужеродные, первые анализа околоплодных вод, а также биохимическое исследование венозной крови будущей матери показывает отрицательную реакцию иммунной системы и нарастающую концентрацию антител);
  • 2 стадия (патохимическая) – определенное количество антител беременной женщины преодолевает плацентарный барьер и достигает кровяного русла плода, что приводит к негативному воздействию на эритроциты младенца, начинается изменение клеточного состава крови в сторону постепенного снижения красных кровяных телец и падение уровня билирубина (данная стадия болезни не характеризуется тяжелым состоянием младенца, но является предвестником возможного обострения уже имеющихся симптомов);
  • 3 стадия (патофизиологическая) – завершающий этап развития гемолитической болезни, который сопровождается тотальным повреждением красных кровяных телец и поражением иммунной системы ребенка с их распадом и дальнейшим выведением из организма вместе с уриной (радикальным изменениям подвергаются тромбоциты и лимфоциты).

Прохождение всех стадий гемолитической болезни усугубляется наличием таких сопутствующих осложнений, как гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия, незрелость тканей печени, а также их повреждение высоким уровнем билирубина.

Диагностика и профилактика гемолитической болезни у новорождённых

Для определения гемолитической болезни у новорождённых, в первую очередь, изучают:

течение предыдущих беременностей;

наличие выкидышей или мёртворождённого ребёнка;

отставания в развитии имеющихся детей;

резус-фактор отца будущего ребёнка.

Проводится определение антител у резус-отрицательных женщин. Если они есть, с целью профилактики вводится специфический антирезусный гаммаглобулин, ослабляющий их агрессивное воздействие.

У будущего ребёнка гемолитическая болезнь выявляется при анализе околоплодных вод, которые извлекаются путём амниоцентеза. Подозрения на имеющуюся патологию возникает при обнаружении билирубина и повышенном удельном весе.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал