Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание тяжелых осложнений и смерти ребенка.

Дифференциальный диагноз

Иногда за врожденное сужение заднепроходного отверстия ошибочно принимают промежностный свищ при атрезии анального отверстия, в особенности если свищевое отверстие расположено вблизи места нормального положения заднего прохода. Необходимо тщательно исследовать анальный рефлекс: при атрезии с промежностным свищом отчетливо видно, что отверстие расположено вне сфинктера. Стеноз прямой кишки иногда приходится дифференцировать с пресакральными дермоидными кистами и тератомами, болезнью Гиршпрунга. Диагностические ошибки в этих случаях являются следствием недостаточного и невнимательного исследования.

Пороки развития кишечника

Пороки развития кишечника. Полное или частичное нарушение проходимости кишечника может локализоваться в любом участке тонкой и толстой кишки вследствие дефектов желудочно-кишечного тракта. Врожденная непроходимость может быть обусловлена различными причинами: нарушением формирования просвета пищеварительной трубки или строения ее стенки, аномалиями фиксации кишечника в брюшной полости или неправильным развитием соседних органов, кольцевидной поджелудочной железой и др. Наряду с непроходимостью внутреннего типа (атрезия и внутренний стеноз), различают непроходимость в результате сдавления кишечника извне — наружный стеноз. Наиболее часто встречаются различные варианты нарушения нормального поворота кишечника: изолированный заворот средней кишки; непроходимость, вызванная высоким расположением слепой кишки и др. Во всех случаях, когда клинически трудно дифференцировать врожденную кишечную непроходимость от других патологических состояний, решающее значение приобретает рентгенологическое течение врожденной непроходимости зависит не от анатомического варианта ее, а от уровня расположения препятствия (высокая или низкая) и степени закрытия кишечного просвета (полная или частичная непроходимость). Наиболее часто встречается высокая кишечная непроходимость (около 60%), к которой относят непроходимость в области двенадцатиперстной кишки или начальном отделе тощей. К низкой относят непроходимость на остальном протяжении кишечная непроходимость. Проявляется с первых часов или дней жизни. Основным симптомом ее является рвота, которая носит упорный характер, а в случаях полной непроходимости становится почти непрерывной. У ослабленных, истощенных детей содержимое желудка вытекает через угол рта. Характерна примесь к желудочному содержимому желчи или темной зелени. В результате упорной рвоты дети с высокой непроходимостью кишечника начинают терять в весе, наблюдается обезвоживание и интоксикация. Мочеиспускание скудное. После кормления возможно вздутие живота в эпигастральной области («под ложечкой»), которое исчезает после диагноз высокой врожденной непроходимости проводят со всеми заболеваниями, сопровождающимися рвотой — пилоростенозом, псевдоокклюзионным синдромом у недоношенных детей, родовой черепной врожденная кишечная непроходимость. Наблюдаются нарастание вздутия живота и задержка стула. Рвота возникает несколько позже, на 2—3-й день жизни и не носит упорного характера. Рвотные массы имеют зловонный запах («каловая» рвота). Состояние детей ухудшается, постепенно развивается интоксикация. При осмотре живота обнаруживают резкое увеличение его размеров и усиленную, видимую на глаз перистальтику расширенных кишок перед из самых тяжелых осложнений — перфорация перерастянутой над препятствием кишки и развитие мекониевого — непроходимость. Стенозы кишечника, вызывающие явления хронической непроходимости, наблюдаются главным образом в области двенадцатиперстной кишки. Стеноз толстой кишки — чрезвычайно редкое симптомами служат срыгивания и рвота с первых дней жизни ребенка. Дальнейшее течение заболевания зависит от степени закрытия кишечного просвета. При значительном сужении рвота повторяется часто, дети плохо осмотре живота часто (особенно после еды) удается увидеть вздутие эпигастральной области и усиленную перистальтику типа «песочных часов». При хронической непроходимости вследствие сдавления двенадцатиперстной кишки кольцевидной поджелудочной железой может наблюдаться перемежающаяся уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование желудочно-кишечного Показано оперативное в отличие от непроходимости двенадцатиперстной кишки начинается в более поздние сроки и сопровождается рвотой в виде фонтана створоженным молоком, не содержащим примесей желчи и зелени. При пилоростенозе часто удается пальпировать гипертрофированный привратник. Обусловлен врожденным сужением привратника (часть желудка, открывающаяся в двенадцатиперстную кишку), приводит к истощению и уточняется при гастроскопии и рентгенологическом непроходимость (муковисцидоз) возникает вследствие повышенной вязкости мекония (первородного кала), который как пробкой закупоривает просвет подвздошной кишки, приводя к непроходимости нижних отделов рвота с 1-го дня жизни, сначала с примесью желчи, затем «каловая», вздутие живота, отсутствие стула. Осложнения — заворот кишечника, перфорация (прободение) стенки кишечника, перитонит.

Читайте также:  Алгоритм проведения ПХО раны (первичной хирургической обработки)

Лечение. Если не удается растворить меконий 5%-м раствором панкреатина, введенным через рот или с помощью клизмы, или гастрографина (вещество для рентгенографических исследований), показана операция.

Пороки развития кишечника

Категория: Пороки развития

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Атрезия заднего прохода

Диагноз «Атрезия заднего прохода» ставится новорожденному, если он родился без анального отверстия. Обычно заболевание комбинируется с иными нарушениями развития прямой кишки.

Больные вместо заднепроходного отверстия имеют небольшое углубление, покрытое кожей (в большинстве случаев с рубцовыми изменениями). Иногда через кожицу, имеющую вид тонкой перегородки, виден темный меконий (первородный кал) с синевато-зеленоватым оттеком. Мальчики в 2 раза чаще, чем девочки, рождаются с такой аномалией.

Заболевание является врожденным пороком развития. Настоящие причины его происхождения до сих пор изучаются и на данный момент неясны.

Атрезия со свищами

Бывает простая (наружная) либо осложненная (внутренняя).

Свищ может выходить в полости и внутренние органы организма: у девочек – в преддверие или в само влагалище (за девственную плеву), но чаще – от нее кнаружи, у мальчиков – в мочевой пузырь (содержимое кишечника смешивается и выходит с мочой).

Свищевой ход у мальчиков может заканчиваться и в мочеиспускательном канале. Реже – у корня мошонки или под кожей полового члена. Внутренние свищи у младенцев мужского пола образуются чаще.

  • При широких свищевых отверстиях больные с данным пороком испражняются удовлетворительно.
  • Свищи, открывающиеся во влагалище, имеют узкое отверстие. Если кал становится тверже – появляются запоры и интоксикация от задержки каловых масс в кишечнике. Девочки, имеющие такой порок развития, плохо развиваются, за ними необходим специальный уход.
  • Если свищи выходят в мочевую систему, то когда-нибудь разовьется восходящая инфекция в мочеточниках, а также уросепсис.
Читайте также:  5 опасных осложнений остеохондроза шейного отдела, симптомы и лечение

Полная атрезия

Довольно редкое заболевание. Отверстие заднего прохода развито нормально, однако слепо заканчивается выше (на несколько сантиметров) от ануса. Прямая кишка от заднего прохода отделена слоем тканей и тоже заканчивается слепым мешком.

Если полная атрезия не будет вовремя диагностирована, больной погибнет от непроходимости кишечника через 4 – 6 дней. Вовремя сделанная операция обычно ведет к выздоровлению малыша.

Чаще встречается атрезия не только ануса, но и прямой кишки (может отсутствовать совсем либо заканчиваться намного выше положенного места).

Симптомы

Клиника атрезий различна и зависит от формы болезни.

  • При наружной атрезии (со свищами) кишечник опорожняется через имеющиеся отверстия, что можно сразу же заметить.
  • При полной атрезии малыш беспокоится: дыхание его затруднено, животик вздувается, появляется рвота (сначала желудочным содержимым, позднее – желчью и меконием), стул отсутствует. Присутствует картина непроходимости кишечника.

Профилактика

Патология развития кишечника является врожденной. Ее профилактика включает в себя посещение будущими родителями медико-генетических консультаций и уменьшение влияющих на развитие плода факторов риска окружающей среды.

Аномалии развития ребенка сейчас можно обнаружить с 16 – 20 недель беременности с помощью биохимического анализа крови, генетического скрининга. И это существенно облегчает лечение.

Желудок

На 16-20 неделе визуализируется желудок плода как анэхогенное образование круглой или овальной формы в верхних отделах брюшной полости. Если желудок не наполнен амниотическими водами, то можно говорить об атрезии пищевода (полном отсутствии просвета).

При диафрагмальной грыже желудок смещён и также не может быть определён на УЗИ. Также амниотическая жидкость отсутствует при поражении ЦНС у плода.Если плод заглатывает вместе с жидкостью кровь, в желудке визуализируются гиперэхогенные включения. Они также видны при опухолях желудка, но они обычно сопровождаются другими пороками развития. Размеры органа увеличиваются при кишечной непроходимости, многоводии, утолщении стенок, отсутствии малой кривизны. Уменьшение размеров желудка типично для микрогастрии, которая возникает на фоне отсутствия мочевого пузыря или неправильного положения печени. В 52% случаев плод погибает до 24-й недели беременности, ребёнок рождается нежизнеспособным. Щелевидный желудок характерен для недоразвитии на ранних стадиях беременности. Данная патология исправляется после рождения малыша: ребёнку конструируют желудок из части тонкого кишечника. Операция крайне сложная, но аномалия не является показанием для выполнения аборта. Атрезия желудка характеризуется отсутствием эхотени и предполагает образование плёнки с отверстием или без него, расположенной поперёк стенок желудка. Если это изолированная патология, то в 90% случаев она устраняется хирургически. Но обычно атрезия желудка сочетается со сращиванием пищевода, асцитом (излишним скоплением жидкости), недоразвитостью лёгких. Агенезия желудка предполагает полное отсутствие органа. Это типично для тяжёлых хромосомных аномалий, от которых плод погибает в пренатальный период. Большое значение в диагностике имеет УЗИ на 22 неделе. некоторые отклонения исчезают сами собой, а некоторые требуют немедленного вмешательства.

Читайте также:  Как долго срастается перелом локтевой кости

Лечение аноректальных пороков развития у детей

Хирургическая операция

Такие патологии подлежат хирургическому лечению.

Заболевание зоны ануса поддается только оперативному вмешательству. Сразу после рождения и подтверждения диагноза ребенку проводят реабилитационные меры по очищению организма при непроходимости кишечника. Операция проводится в возрасте 1 года. На вид хирургического вмешательства влияют такие факторы:

  • расстояние от кожного покрова до кишечной патологии;
  • присутствие фистул;
  • тонус мышечной и костной структуры тазовой области;
  • сопровождающие аномалии развития.

Если диагностирована низкая атрезия, когда сфинктер находится не глубоко, применяется радикальная операция. Окончание кишечного канала направляется и подтягивается к кожному покрову паха, фиксируется, сохраняя внешний сфинктер. При тяжелой форме патологии операция проводится последовательно в 2 этапа. Сначала выводят колостому для отмены интоксикации организма, затем подводят кишку в паховую область.

Разновидности атрезии определяют вид хирургического лечения.

Лечение аноректальных пороков развития у детей

Восстановительный период после операции

Реабилитация организма пациента носит тяжелый характер. Осложнения могут проявляться на протяжении всей жизни больного. К ним относятся:

Антибактериальная терапия назначается при гнойных очагах.

  • Гнойные очаги. Загрязнение фекалиями ведет к воспалительному процессу и длительному периоду заживления. Чтобы этого избежать, назначают антибиотики и противовоспалительные препараты.
  • Сужение выведенного канала. Из-за образования рубцов в полости кишки возникает узость, которая ведет к непроходимости каловых масс. Для предупреждения этого проводят расширение выводящего канала. Эту процедуру повторяют неоднократно.
  • Расстройство дефекации. При отсутствии сфинктера происходит непроизвольный выход фекалий. Повторная ринопластика и восстановительное лечение не всегда дают положительный прогноз.

Аноректальные изменения являются одной из распространенных врожденных патологий с неудовлетворительными последствиями. Прогрессивное лечение повысило уровень положительного исхода, но не решило проблему послеоперационных осложнений. Больные с патологией ануса после операции требуют длительного врачебного наблюдения и проведения интенсивных реабилитационных мероприятий.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал