Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Нефробластома – онкологическое заболевание почек, которое возникает в основном у детей младшего возраста, редко встречается у взрослых. Патология имеет другое медицинское название – опухоль Вильмса в честь хирурга из Германии, который первый дал описание недугу.

Как часто нефробластомой болеют дети?

Наиболее часто нефробластомой заболевают дети, имеющие определенные аномалии иил дефекты развития. Также поверженны заболеванию дети, имеющие генетическую предрасположенность к развитию рака.

Опухоль Вильмса считается самым часто встречаемым онкологическим заболеванием почек среди детей. У 5% онкобольных детей и подростков диагностируют нефробластому.

Как часто нефробластомой болеют дети?

Патология считается эмбриональной опухолью, поэтому в 68% случаев болеют нефробластомой дети в возрасте до 5 лет. 16% заболевших – это новорожденные. У девочек заболевание диагностируется намного чаще, нежели у мальчиков. Взрослые люди заболевают довольно редко.

Как все происходит

Процедура HIPEC — это, строго говоря, вторая половина целого комплекса мероприятий. Без циторедуктивной хирургической операции HIPEC может проводиться в считанном количестве случаев по особым показаниям. Обычно, процедура — продолжение хирургической операции, которое дает серьезное улучшение прогноза выживаемости.

Вместе с удалением опухолевых очагов, все вмешательство занимает от 6 до 18 часов. Процесс можно разделить на 4 этапа.

1) Ревизия брюшной полости. Проводится она для того, чтобы понять, показано ли лечение с помощью HIPEC для этого пациента, принесет ли оно увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества. Во время ревизии хирург внимательно осматривает брюшную полость и определяет перитонеальный индекс рака (peritoneal cancer index — PCI).

Чтобы его рассчитать, брюшную полость и тонкую кишку условно делят на 13 областей-квадрантов, в каждом из них оценивают самый крупный опухолевый очаг по шкале от 0 до 3:

  • очагов не обнаружено — 0 баллов;
  • очаги размером менее 0,5 см — 1 балл;
  • очаги размером менее 0,5–5 см — 2 балла;
  • очаг более 5 см или несколько узлов меньшего размера- 3 балла.
Как все происходит

Разделение брюшной полости на участки для определения PCI

Баллы суммируются по всем квадрантам — это и есть значение PCI. Чем больше баллов — тем хуже прогноз. Если PCI выше критического (принимая во внимание тип опухоли и состояние пациента) — то и операцию, и процедуру HIPEC могут признать нецелесообразными.

Читайте также:  В чем суть смертельной болезни - рака?

Проводят ревизию интраоперационно, т. е. непосредственно перед проведением основной операции. В некоторых случаях ее можно провести в виде отдельной диагностической лапароскопической операции — малотравматичной, через небольшие проколы в стенке живота.

2) Циторедуктивная операция. Если по результатам ревизии PCI оценен как удовлетворительный, то хирург приступает к удалению всех видимых и пальпируемых (те, что чувствуются наощупь) опухолевых узлов.

Удаляют отдельные участки брюшины, орган, в котором находится первичная опухоль, соседние внутренние органы или их части, если они тоже поражены метастазами. Часто это участки кишечника, селезенка, желчный пузырь.

У нас в «Медицине 24/7» хирурги могут провести у стола на этом этапе и 6, и 9 часов, потому что понимают — от того, как тщательно они выполнят свою работу, зависит то, как эффективно будет и дальнейшая процедура HIPEC. А значит и то, насколько дольше проживет пациент.

3) Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия. Собственно, HIPEC. В брюшную полость вводят катетеры и температурные датчики, соединенные со специальным аппаратом и емкостью с раствором химиопрепарата. Эта перфузионная система (под контролем врачей, конечно) поддерживает заданную температуру и давление циркулирующей жидкости. Раствор химиопрепарата в течение 60–90 минут циркулирует в брюшной полости пациента.

За это время он и чисто механически «вымывает» все сгустки крови и лимфы, на которых опухолевые клетки могли закрепиться. Горячий химиотерапевтический препарат глубоко действует на ткани, где могли остаться невидимые для хирурга микро-метастазы и уничтожает эти зарождающиеся опухоли до того, как они успеют развиться. Кроме того, химиопрепарат активно проникает в лимфоузлы, которых множество в брюшной полости, что препятствует дальнейшему распространению метастазов по организму.

После процедуры препарат удаляют из брюшной полости, промывают ее физраствором, удаляют датчики и катетеры.

Как все происходит

Схема проведения HIPEC

4) Реконструктивная операция. Если удалены части кишечника, хирург восстанавливает непрерывность кишки — формирует анастомоз, выводит верхний конец толстой/тонкой/слепой кишки на поверхность живота для отхождения каловых масс.

Читайте также:  Лечение и диагностика гиперпластического полипа толстой кишки

В среднем, в клинике пациент проводит 2–4 недели. Через 2–3 недели после операции проводится контрольное обследование. Его необходимо повторять через 3 месяца, и постепенно частоту проверок снижают до 1 раза в год.

В этом видео наши коллеги проводят процедуру HIPEC пациентке с раком яичников.

Лечение

В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.

Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев.

При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой. В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы.

После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.

В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.

Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Билатеральная нефробластома – двустороннее поражение почек нефробластомой.

Общая выживаемость – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного. 

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

Прогрессирование заболевания – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более чем на 25%.

Лучевая терапия – метод локального лучевого воздействия на опухоль/ткани/органы.

Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы. [2, 3,4]

Читайте также:  Высокий, низкий инсулин и нормальные значения в крови

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Стадии онкологической патологии

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал