Симптомы болезни Гиршпрунга у детей и как ее лечить

Любой родитель с трепетом и любовью относится к своему чаду. Самыми страшными моментами для них являются периоды, когда ребенок болеет. В силу слабого иммунитета или наследственности малыши рискуют заболеть всевозможными болезнями. Распространенным детским заболеванием является болезнь Гиршпрунга, или аганглиоз кишечника.

Причины болезни Гиршпрунга – кто в группе риска?

На сегодняшний день причины указанной патологии находятся на стадии изучения.

Статистика показывает, что болезнь Гиршпрунга встречается в 5 раз чаще у мальчиков, нежели у девочек.

В 20% случаях имеют место быть также иные патологии (сердца, ЦНС, мочевой системы), что носят врожденный характер.

Причины болезни Гиршпрунга – кто в группе риска?

Аганглиоз толстого кишечника имеет генетическую природу. Существует высокая вероятность рождения нездорового ребенка в семье, у членов которой в анамнезе присутствует данная болезнь.

Нередко данный недуг диагностируют у новорожденных с синдромом Дауна.

Существует также версия, что спровоцировать данную патологию могут психические расстройства у родителей, либо сбои в работе эндокринной системы у будущей мамы.

Причины болезни Гиршпрунга – кто в группе риска?

Локализация участков аганглиоза и расширения кишки при болезни Гиршпрунга

Диагностика

Лечение заболевания начинается с процесса диагностики. В ходе диагностики требуется выяснить, кто из старшего поколения родственников страдал от подобной проблемы.

Пациент подвергается обследованию:

  1. Первоначальное обследование начинается с ректального изучения.
  2. Процесс обследования ирригографией позволяет рентгенологически исследовать толстый кишечник при дополнительном применении контрастных материалов. Обычно контрастным веществом является бариевая суспензия. Вводят её при помощи клизмы. Эта процедура позволяет получить снимки изменений рельефа, обнаружить расширенные и суженные участки.
  3. УЗИ проводят для выяснения состояния всех органов пищеварительной системы.
  4. Колоноскопия дает возможность удостовериться в правильности рентгеновского обследования и взять ткань для биопсии.
  5. Проводится биопсия стенок прямой кишки.
  6. Общий анализ крови, мочи и кала.
  7. Проводится манометрия аноректальной части. То есть измеряется давление в толстой, прямой кишках и сфинктере.

При обследовании определяется стадия развития:

    • ранняя – размер животика увеличен, присутствуют хронические запоры, присутствует метеоризм;
    • поздняя – дополняется появлением анемии, деформируется грудная клетка, присутствует белковая недостаточность, образуются каловые камни;
    • осложнения. В такой стадии возможно появление кишечной непроходимости. Может присутствовать рвота, понос с постоянным ощущением болей.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение данного заболевания в основном оперативное. У детей вмешательство желательно провести в течение первого года жизни, так как это ускорит период восстановления и возобновления функции кишечника.

Читайте также:  Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение

Операция в неосложненных случаях одномоментная. Выполняется лапаротомия и удаляется аганглиозный сегмент. При наличии осложнений (каловая интоксикация, перфорация кишечника, каловые камни) проводят двухмоментное вмешательство с наложением колостомы, последующей резекцией участка кишки и формированием колоректального анастомоза (соединения).

В раннем послеоперационном периоде ребенку ставят дренаж, назначают антибиотики для профилактики инфекции, проводят инфузионную терапию и обезболивание.

С целью восстановления на 3–12 день после операции назначают щадящее и легко усваиваемое питание, при этом рацион продуктов постепенно расширяют. Также важно проводить профилактику пролежней, а в дальнейшем – лечебную гимнастику. Своевременная реабилитация помогает предупредить образование спаек и, как следствие, отдаленной кишечной непроходимости.

В течение года после выписки ребенка нужно периодически обследовать. В реабилитационный период назначают витамины, иммуностимуляторы, ферменты и физиотерапию.

Осложнения

Любая болезнь должна лечиться и запускать ее течение ни в коем случае нельзя. При неверном или запоздалом лечении болезни Гиршпрунга может развиваться острая непроходимость кишечника. Вследствие этого наступает интоксикация организма, которая влечет за собой серьезные осложнения.

В наиболее тяжелой форме заболевания у ребенка начинается рвота, сопровождающаяся болью в животе. Это говорит о начинающемся перитоните. Такие осложнения опасны для жизни ребенка.

Непрекращающаяся диарея тоже грозит летальным исходом вследствие обезвоживания организма. В свою очередь, обезвоживание может стать причиной других, не менее серьезных заболеваний: гипертонии, повышенного внутричерепного давления, общей интоксикации организма, развития тромбозов и прочих недугов.

В результате постоянных запоров у ребенка начинают образовываться каловые камни, которые способны повредить кишечник. В случае тяжелых осложнений болезнь может привести к инвалидности ребенка.

Общий прогноз для детей, которые перенесли операцию для лечения болезни Гиршпрунга, превосходный. После операции большинство из них могут нормально совершать дефекацию без длительных осложнений. Тем не менее, у некоторых детей могут продолжаться некоторые симптомы, включая запор и проблемы с недержанием кала.

Осложнения

По матераилам ,

Если вы столкнулись с болезнью Гиршпрунга у детей, хотите задать вопрос или поделиться своим опытом с другими мамами, вы можете оставить сообщение на нашем форуме, перейдя по ссылке.

Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

Осложнения могут проявиться после операции – о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

  • острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
  • запор, понос;
  • расхождение швов;
  • кишечная непроходимость;
  • воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.
Читайте также:  Антибиотик при трофических язвах: какой выбрать

В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.

Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

  • острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
  • при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
  • кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
  • малокровие.

Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.

Без корректной и своевременной терапии рассмотренная аномалия может закончиться плачевно, особенно если она диагностирована у новорожденного. В 80% таких случаев болезнь Гаральда Гиршпрунга приводит к гибели младенца. Когда хирургическое вмешательство было проведено вовремя и качественно, прогнозы значительно улучшаются, около 90% маленьких пациентов возвращаются к удовлетворительным показателям.

Осложнения

Другие распространенные осложнения болезни Гиршпрунга:

  • острый энтероколит;
  • анемия;
  • непроходимость кишечника;
  • тяжелая интоксикация;
  • перитонит;
  • лихорадка;
  • кишечные кровотечения;
  • фистула;
  • стеноз;
  • недержание кала.

Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой. Это состояние крайне опасно для жизни ребенка. Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота.

Осложнения при болезни Гиршпрунга могут возникнуть не только из-за операции. Неприятными последствиями чревата и сама патология, особенно если своевременно не заняться ее лечением. На фоне описываемой аномалии у детей часто развиваются:

  • острый энтероколит;
  • отравления (обычно бывают спровоцированы вовремя не удаленными из организма отходами жизнедеятельности);
  • анемия.

Лечение

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

  • клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс;
  • диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания; если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом; у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты;
  • лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.
Читайте также:  Портосистемное шунтирование — плюсы и минусы процедуры

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Лечение

Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

  • одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон;
  • двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Лечение

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

Стадии болезни и ее классификация

Код болезни Гиршпрунга по МКБ-10: Q43.1. Анатомическая классификация болезни по Ленишкину А. И.:

Стадии болезни и ее классификация
  • ректальная: поражается промежностная часть прямой кишки,
  • ректосигмоидная: патология центра прямой кишки либо нижней ободочной,
  • субтотальная: левостороннее поражение половины толстой кишки с перетеканием вправо,
  • тотальная: поражается вся толстая кишка с переходом в нижний отдел тонкого кишечника.
Стадии болезни и ее классификация

В зависимости от тяжести заболевания различают 3 стадии.

Стадии болезни и ее классификация
  • Компенсированная (начальная) стадия характеризуется запорами с раннего возраста. Эта проблема легко устраняется при помощи клизм.
  • Субкомпенсированная стадия отмечается неэффективностью клизм, плохим самочувствием больного. Теряется вес, появляется боль в животе, тревожит одышка, утрачивается правильный обмен веществ.
  • Декомпенсированная стадия включает хроническую болезненность брюшной полости, тяжесть, в отдельных случаях может развиться непроходимость кишечника. Лекарственные слабительные вещества и очистительные клизмы не способствуют эффективному акту дефекации.
  • Как выглядит пораженный кишечник на рентгене

    Болезнь Гиршпрунга может иметь острую форму, особенно у новорожденных, а способствует этому низкая проходимость кишечника.

Стадии болезни и ее классификация

Стадии болезни и ее классификация
FORMULAT - медицинский глянцевый журнал