Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

Тетрада Фалло: причины

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда.

При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной. Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения.

Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

Тетрада Фалло: причины
  • Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
  • Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
  • Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Особенности лечебного воздействия

Врожденная патология сердца определяется на основании наблюдений и после тщательного обследования малыша. Диагностировать порок помогает ряд исследований:

  • УЗИ сердечной мышцы;
  • рентгенография грудного отдела;
  • клинический анализ крови на повышенный уровень гемоглобина;
  • исследования ЭКГ и зондирование (позволяют точно выявить патологии камер сердца).

Курс терапии назначает врач в зависимости от формы и масштабов, которые принимает заболевание. Принятие внутрь лекарственных препаратов только снимает приступы, вызывающие дискомфорт у больного. Медикаменты также предотвращают осложнения, угроза которых при кислородном голодании достаточно велика.

Читайте также:  Исследование больных с заболеваниями системы кровообращения

Важно знать! Новорожденным при болезни пентада фалло назначают особую процедуру, которая называется «инфузия простагландина» (предотвращение физиологического закрытия протока артерии). Также врачи проводят внутривенное введение лекарств, чтобы положительно воздействовать на циркуляцию крови. При необходимости вводят даже морфин, кетамин или фенилэфрин.

Врожденный порок сердца тетрада фалло часто сопровождается приступами, поэтому медики назначают оксигенотерапию. Этот способ лечения не всегда помогает, но точно воздействует на болезнь.

Радикальный метод – операция

Лучшие результаты при лечении болезни показывает радикальная хирургия. Но операцию проводят малышам до 3-х лет, чтобы добиться максимального эффекта. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 3-5 месяцев. Лучше всего выполнить операцию планово. Оперативное лечение может быть радикальное и паллиативное (смягчение симптомов).

Ход проводимой операции:

  • разрез грудной клетки под наркозом;
  • подключение к аппарату;
  • разрезание мышцы сердца;
  • пластика сердечного клапана;
  • закрытие дефектной перегородки.

После завершения операционных этапов разрезанную стенку сердечного правого желудочка ушивают, восстанавливают гемадинамику после тетрада фалло. Эту сложную операцию проводят в специализированных кардиохирургических центрах.

Для справки! Если вовремя не сделать операцию, то максимальная продолжительность жизни составит 11-12 лет. Шанс дожить до 40-42-х без операции есть только у 5% больных.

Результат полной коррекции положительный. Прооперированные пациенты будут в будущем трудоспособными и активными в социальной среде, смогут переносить различные нагрузки.

Опасность и осложнения

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Диагноз «тетрада Фалло» относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Читайте также:  Послеоперационные вентральные грыжи

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.
Опасность и осложнения

После проведения кардиохирургических операций возможно развитие осложнений в виде:

  • Сохранения стеноза легочного ствола.
  • Развития нарушений ритма сердца.

Осложнения, которые развиваются по причине гипоксии:

  • Инфекционные эндокардиты.
  • Абсцессы головного мозга.
  • Гиповитаминоз.
  • Железодефицитная анемия.

Важно! Без проведения операции продолжительность жизни ребенка редко достигает 12 — 13 лет.

Инфекционный миокардит у детей: причины симптомы диагностика лечение Наджелудочковая экстрасистолия суправентрикулярная: причины виды диагностика лечение Экстрасистолия: причины проявление классификация осложнения диагностика лечение Диагностика и лечение аортальной регургитации

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
    • лёгочного ствола,
    • клапана,
    • на разветвлениях лёгочной артерии,
    • различные сочетания перечисленных нарушений.
  2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Читайте также:  Может ли развиться кишечная непроходимость в следствие запора?

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

  • в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
  • в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

  1. Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
  2. Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
  3. Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

  • кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
  • раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
  • чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
  • чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

Источники:

-fallo/

Тетрада Фалло

-serdca/

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал