Тетрада Фалло: симптомы, осложнения и методы лечения

Врожденные пороки сердца могут возникать в результате воздействия на беременную женщину инфекций, лекарств, алкоголя. Иногда причина — генетические заболевания. Есть разные способы лечения пороков — от назначения лекарств до хирургических операций.

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных). Содержание

Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Врожденные пороки сердца (впс) синего типа

ВПСсинего типасопровождаются цианозом.

Могут быть:1)с обогощениемМКК: а) комплексЭйзенмейгера; б) аномальный дренажлегочных вен; в) гипоплазия легочногосердца; г) транспозиция магистральныхсосудов; 2) собеднением МКК:а) тетрада Фалло – врожденный пороксердца, сочетающий стеноз легочнойартерии, высокий дефект межжелудочковойперегородки, декстрапозицию аорты игипертрофию правого желудочка; б)аномалия Эбштайна – порок развития 3-хстворчатого клапана, при котором егозадняя и перегородочные створкиприкрепляются к миокарду не м/у правымпредсердием и желудочком, а в полостижелудочка; в) атрезия 3-х створчатогоклапана – отсутствие сообщения м/у правымпредсердием и правым желудочком, ноесть дефект межпредсердной перегородки.

80. Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика

ОАП– сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическоесообщение м/у аортой и легочной артерией.В норме артериальный проток закрываетсяв первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1году рассматривают как ВПС с переполнениемМКК белого типа. Частота зависит отмассы при рождении и наличия синдромадыхательных расстройств.

Гемодинамика:сброс крови из аорты в легочную артериюв систолу и диастолу (разница давленияв МКК и БКК) –> перегрузка левых камерсердца. При развитии легочной гипертензиивозникает и перегрузка правого :у большинства проявляется в концепервого года или на 2-3 году. До появленияклиники физическое и психомоторноеразвитие соответствует возрасту.

Систолическое давление Nили слегка повышено, диастолическоерезко снижено, пульсовое давлениеповышено. Редко наблюдают «сердечныйгорб». Границы сердца расширены влевои вверх. Аускультативно:во втором межреберье систоло-диастолический(машинный) шум, проводится на шейныесосуды и в межлопаточное пространство;на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает.

Над верхушкой диастолический шум(дилатация левого желудочка). 2 тон усилен(легочная гипертензия). Диагностика:1) Rg:увеличение левых отделов сердца ипризнаки легочной гипертензии; дугалегочной артерии выбухает из-за основанияствола легочной артерии и ее левыхветвей; расширены восходящие части дугиаорты. 2) ЭКГ: ЭОС Nили отклонена влево; гипертрофия левогожелудочка.

3) ЭхоКГ:косвенные признаки – расширения полостилевого желудочка и изменение отношенияразмера левого предсердия к диаметруаорты; у новорожденных контраст поступаетв пупочную артерию из аорты в легочнуюартерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошемсамочувствии ребенка. Чаще выполняютэндоваскулярную коррекцию (при оченьшироком протоке открытая операция).

Приузком ОАП в период новорожденности в/виндометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом12-24 ч.

81. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение

-ВПС синего типа, сочетающий: 1) стенозлегочной артерии; 2) высокий дефектмежжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3)декстрапозицию аорты; 4) гипертрофиюправого желудочка.

Возможны также:триада Фалло(на фоне сужения путей оттока из правогожелудочка есть не ДМЖП, а открытоеовальное окно или ДМПП (декстрапозицияаорты отсутствует); пентадаФалло – сочетаниестеноза легочной артерии и декстрапозицииаорты с ДМЖП и ДМПП.

Гемодинамика:в результате стеноза легочной артериив МКК поступает недостаточное кол-вокрови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправоаорту сбрасывается венозная :в наиболее тяжелых случаях проявляетсяс первых дней жизни: одышка, цианоз,систолический шум во 2-4 межреберье отгрудины.

Чаще клиника на первом годужизни: цианоз, отставание в физическомразвитии, одышка при кормлении идвижениях. Деформация в виде «барабанныхпалочек». Границы сердца Nили незначительно расширены влево. 2тон ослаблен или отсутствует. Вдольлевого края грудины грубый систолическийшум. Снижение систолического и пульсовогодавления.

Читайте также:  Патоморфология панкреатитов. Острый панкреатит

Внезапно цианотично-одышечныеприступы (у реб-ка возникает возбуждение,увеличивается ЧДД, усиливается цианоз,м.б. обмороки), которые длятся от несколькихминут до 12 ч. В момент приступа реб-кпринимает вынужденное положение –садится на корточки. Диагностика.

1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен,сердце небольших размеров, часто в форме«башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо,гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ:дилатированная аорта над большим ДМЖП,гипоплазировнный выводной тракт правогожелудочка, уменьшенный клапан легочнойартерии с нормальными или суженнымиветвями.

Лечение:1) оперативное: а) паллиативные операции- создавание межсистолических анастомозови инфундибулопластика (открытоерасширение выходного отдела правогожелудочка) поводят экстренно детям смассой менее 3 кг и сопутствующимипороками; б) радикальные операции -пластика ДМЖП с устранением стенозавыходного отдела правого желудочка. 2)Консервативное лечение цианотично-одышечныхприступов: оксигенотерапия; 4% натриягидрокарбонат в/в; п/к или в/в мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышаетсясброс крови справа налево, усилениегипоксии) и диуретики (повышает сгущениекрови).

Пентада Фалло

Пентада Фалло – сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло.

Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.

Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

· Фетальная эхокардиография. Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

· Эхокардиография. Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

· Электрокардиография. Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

· Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

· Пульсоксиметрия. Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

· Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Пентада Фалло

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Читайте также:  Проксимальная ваготомия. Техники селективной и стволовой ваготомии

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

Прогноз дальнейшей жизни

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Прогноз дальнейшей жизни

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Прогноз дальнейшей жизни

Смотрите также: Что такое гипертрофия левого предсердия и почему она возникает? Что такое недостаточность аортального клапана? Что такое митральная регургитация?

Читайте также:  Биопсия сигнальных лимфатических узлов при раке молочной железы

Лечение

Основными целями лечения при наличии такой патологии, как тетрада Фалло, общепризнанными считаются обеспечение:

  • Стабильной гемодинамики.
  • Адекватного кровотока в легких.
  • Нормальной оксигенации.

Важно! Тетрада Фалло у детей любой степени выраженности – это показание к оперативному вмешательству. Чем раньше будет произведена операция (строго по показаниям), тем более благоприятным прогноз будет для пациента.

Основные пункты терапевтической тактики:

  • Радикальная коррекция в течение 6 – 12 месяцев.
  • При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
  • При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
  • Симптоматическое лечение.

Важно! Проведение оперативного вмешательства в период ранней новорожденности сопровождается высокой смертностью, поэтому, при возможной медикаментозной и немедикаментозной коррекции по показаниям оптимальным вариантом считается проведение операций после 6 месяцев. Тем не менее, даже бессимптомное течение заболевание требует оперативного вмешательства в положенные сроки.

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Лечение

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают:

  1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
    • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
    • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

  2. Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
  3. Расширение легочной артерии.
  4. Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
  5. Балонная клапанная пластика.
  6. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
      Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
  7. Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Важно! Характер и выбор операции зависят от формы порока, возраста пациента, течения заболевания.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

  • Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
  • Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
  • После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
  • По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Семиотика тетрады Фалло

Основные клинические симптомы

Одышка при нагрузке (у грудных детей — при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.

Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.

Прицельный осмотр области сердца

Сердечный горб, эпигастральная пульсация.

Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева

Расширение границ сердца вправо, вверх и влево

Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.

Снижение САД и ДАД.

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.

Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал