Внутрисосудистый гемолиз при гемолитических анемиях

Гемолиз – не болезнь, а процесс, происходящий в живом организме по физиологическим и патогенетическим причинам. Первый вариант считается нормой, а второй требует точной диагностики и лечения. Простыми словами гемолиз это гибель эритроцитов – разрушительный процесс, происходящий в живых организмах на постоянной основе.

Внутрисосудистый гемолиз при гемолитических анемиях

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6—8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин — гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы. Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь. При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия. Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина. Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, различают 3 периода: 1. Гемолитический криз, который имеет две составляющие: анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение; билирубиновая интоксикация — иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

Внутрисосудистый гемолиз при гемолитических анемиях

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3. Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Читайте также:  Как подготовиться к операции по удалению желчного пузыря?

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

источник

Причины

Причины, запускающие процесс разрушения гемолиза могут быть как внешними (повреждение клеток при сдаче анализа крови или транспортировке материала), так и внутренними (проходит внутри самого эритроцита).

К внутренним факторам повреждения клеток относят ряд заболеваний:

  • Анемия гемолитического типа.
  • Гемоглобинурия.
  • Аглютининовое заболевание (холодовая болезнь).
  • Проникновение ядов.

Во время внутренних повреждений происходит разрушение красных клеток в печени, селезенке и костном мозге. Происходит это по причине развития микросфероцитоза врожденной формы, анемия 1 степени и аутоиммунного характера, заболевание крови — талассемия.

Учитывая ряд факторов, которые разрушают оболочки эритроцитов, становится ясно, что гемолиз несет в себе опасность для всего организма, так как часто стает причиной увеличения селезенки и печени, приводя к развитию очень тяжелых заболеваний.

При беременности разрушение стенок эритроцитов обусловлено наличием железодефицитной анемии. В данном случае гемолиз во время беременности не является тяжелой патологией, а лишь физиологическим процессом. Для нормализации состояния женщины необходимо восполнить нехватку железа в организме. Для этого достаточно придерживаться основных принципов диеты и употреблять регулярно гранаты.

Диагностика

Чтобы выявить, насколько велика плотность эритроцитной оболочки, используют методику осмотической резистентности. Проба позволяет выявить 2 типа разрушений оболочки – минимальный и максимальный. Учитывая, насколько губительным для красных клеток является раствор NaCl, именно в емкость с ним и помещают отобранные для исследований образцы крови. Когда концентрация полученного раствора варьируется в пределах 0, 46-0, 48%, значит, плотность оболочек клеток крови достаточно хорошая, и они не погибают в этом веществе. Такую пробу называют минимальной резистентностью. А максимальную резистентность вычисляют, когда концентрация раствора 0,34%. При таких условиях все эритроциты гибнут.

Виды гемолиза

Диагностика

Молодые кровяные тельца более выносливы к разрушению из-за своеобразной формы, а вот зрелые эритроциты в виде шаров быстро разрушаются. Гипертонический раствор для определения плотности оболочек клеток может обладать разной концентрацией, и в каждом случае влияние на жизнедеятельность эритроцитов будет меняться.

К примеру, активно используется физраствор, который не вредит крови, а стимулирует пополнение объемов внутрисосудистой крови. Такая необходимость возникает при сильных кровотечениях. Оболочки эритроцитов от раствора NaCl, укрепляются, и гемоглобин не прорывается наружу.

Подготовка, проведение

Незадолго до сеанса необходимо пройти тщательное всестороннее обследование, чтобы избежать неприятных осложнений. Сдаются общий и биохимический анализы крови, проводится тест на свертываемость и т. д.

За несколько дней до процедуры рекомендуется пить много жидкости, исключить алкоголь, кофе. Непосредственно перед сеансом – легкий сбалансированный завтрак.

Проводится операция в специально оборудованном кабинете, в условиях абсолютной стерильности. Пациента укладывают на кушетку, вводят катетер в локтевую вену. Могут использоваться два катетера, в обе руки.

Длительность процедуры составляет 1-2 часа. В это время пациент находится под пристальным наблюдением врача: измеряются давление, частота пульса, контролируется снабжение тканей кислородом.

За одну процедуру разрешается очистить не больше 25% циркулирующей плазмы. Высчитывается этот показатель индивидуально, в зависимости от веса, возраста, объема крови.

Читайте также:  Осложнения после операции на позвоночнике

Из этого видео узнаете о том, как проводится процедура плазмафереза, какие болезни лечит метод:

к оглавлению ↑

Гемолиз: что это такое, причины, признаки, лечение

Сегодня мы разберем такое понятие, как гемолиз крови, изучим главные причины его развития, полностью рассмотрим симптоматику, способы медикаментозного лечения.

Итак, гемолиз это явление в человеческом организме, обусловленное уничтожением эритроцитов из-за разрешения мембраны, ввиду чего гемоглобин и иные компоненты попадают во внешнюю среду.

Мембрана клетки распадается под действием особого вещества, называемого гемолизином, а также под воздействием ядов и токсинов, о которых мы расскажем позже.

Не стоит забывать, что такое явление, как гемолиз, постоянно происходит практически в любом живом организме, ведь жизнь эритроцитов имеет свой срок, обычно не превышающий 120-125 дней. Однако при некоторых заболеваниях клетки крови разрушаются быстрее, что, в свою очередь, ведет к различным патологиям крови. Теперь рассмотрим подробнее, что такое гемолиз крови, какие его виды существуют?

Типы гемолиза

Как говорилось выше, эритроцит имеет свой жизненный цикл, которых обычно доходит до 125 дней, после его мембрана разрушается, и клетка погибает. Весь указанный процесс происходит в селезенке человека под воздействием иммунной системы. В зависимости от того, где происходит гемолиз, его подразделяют на несколько типов.

Большинство специалистов в области изучения болезней крови делят гемолиз эритроцитов на следующие подвиды:

  • гемолиз, происходящий внутри человеческого организма, называют биологическим. Он развивается в селезенке, «старые» красные кровяные тельца распадаются под действием макрофагов иммунной системы, гемоглобин практически не попадает в плазму. В особых случаях гибель эритроцитов наблюдается в сосудистом русле (при нападении ядовитых змей, либо насекомых, чей укус представляет опасность для человека, или при процедуре переливания крови от донора, у которого разная с реципиентом группа крови), этот процесс сопровождается выбросом гемоглобина в кровяной плазме и выходом его с уриной;
  • химический гемолиз эритроцитов представляет собой распад кровяных клеток под воздействием каких-либо химических веществ (кислот, щелочи, токсинов, а также ядов змей и насекомых);
  • термический тип возникает в случае, когда кровь подвергается воздействию высоких температур, либо, наоборот, чрезмерно низких;
  • механический тип обуславливается травмированием мембраны красных кровяных телец при прохождении ее через аппарат при процедуре гемодиализа, либо при сильной тряске пробирки с материалом для анализа;
  • осмотический гемолиз наблюдается в лабораторных условиях, травмирование мембраны эритроцита наблюдается в гипотонических жидкостях. Вода поступает внутрь клетки крови, она растягивается, вследствие чего мембрана лопается.

Симптоматика

Гемолиз: что это такое, причины, признаки, лечение

В зависимости от тяжести заболевания симптомы гемолиза могут различаться, например, при легкой форме пациентов беспокоит слабость, иногда наблюдается озноб, чувство тошноты, нередко отмечается желтушность глазных яблок.

В случае обширного гемолиза, после 8-9 часов от начала развития больных беспокоит:

  • нарастающая головная боль и быстрая утомляемость;
  • иногда открывается рвота;
  • в области правого подреберья отмечается сильная боль, которая может отдавать в поясницу;
  • к основной симптоматике гемолиза относится изменение цвета мочи в коричневый или темно-бордовый цвет;
  • в анализе крови отмечается низкий уровень эритроцитов;
  • наблюдается высокое содержание «молодых» эритроцитов;
  • часто у пациента отмечается высокая температура до 39 градусов;
  • из-за того, что в печени происходит распад кровяных клеток, орган увеличивается, вследствие чего наступает печеночная недостаточность;
  • через несколько дней от начала развития гемолиза у больных диагностируется желтуха;
  • в крови отмечается высокий уровень билирубина;
  • ввиду распада гемоглобина в почках купируются канальца, что ведет к развитию почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
Читайте также:  Как долго срастается перелом локтевой кости

Стоит отметить, что гемолиз эритроцитов наблюдают не только в организме человека, например, в лабораторных условиях при исследовании анализа крови человека.

В случае распада клеток крови в ходе лабораторных анализ, результаты исследования могут быть недостоверными.

К основным причинам, по которым произошло быстро свертывание крови, относят:

  • отсутствие консервантов в пробирке либо их недостаточное количество;
  • нарушены методические указания при заборе материала для исследования;
  • нарушение стерильности при заборе крови;
  • употребление пациентом слишком жирной пищи перед исследованием крови;
  • нарушение методических рекомендаций перед началом исследования;
  • нарушения правил транспортировки анализов крови;
  • нарушение правил хранения пробирок с кровью;
  • воздействие высоких температур на пробирки с кровью.

К сожалению, вышеперечисленные причины ведут к повторному забору крови и проведению исследование, что нежелательно, особенно для маленьких детей, поэтому медицинский персонал должен строго следовать инструкциям при проведении процедуры.

Заключение

Главное, что поможет предупреждению развития анемии, — это здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, своевременная терапия иных заболеваний у человека.

Еще один совет касается пар, планирующих завести детей. В особенности, если у них разные резус-факторы. В этом случае необходима консультация с медиками.

Что такое гемолиз, теперь известно.

В медицинской терминологии встречается такое понятие — гемолиз эритроцитов, которое можно описать, как физиологический разрыв оболочек клетки с дальнейшим выходом ее содержимого наружу.

Вид гемолиза Способ образования
естественный происходит вследствие непрерывного физиологического процесса по завершении жизненного цикла клетки в 100-120 дней
термический разрушение эритроцитов случается по причине замораживания или перегрева клеток
механический разрушение оболочки клеток обусловлено обширным повреждением тканей, а также как следствие неосторожного обращения с пробой крови после сдачи анализа
осмотический распад клеток совершается в гипотонической среде
химический случается при контакте с агрессивными веществами, разрушающими липидно-белковую оболочку клетки эритроцита
биологический развивается вследствие проникновения ядов растительного и животного происхождения, а также при гемотрансфузии несовместимой по группе крови
электрический образуется при поражении эритроцита электрическим током

Как происходит плазмаферез и как он делается?

Его делают и в общей палате, и в манипуляционном кабинете. Пациенту предлагают лечь на специальную кушетку. В одну или обе руки (все зависит от выбранного врачом способа) устанавливают катетер.

Наиболее частые места введения – вена на локтевом сгибе либо в подключичном участке. Чтобы предотвратить сворачивание крови и возникновение тромбов, медики дополнительно вводят гепарин.

Плазмаферез занимает не более 2 часов. Во время манипуляций состояние пациента находится под бдительным наблюдением медперсонала. Так, у больного контролируется пульс и АД, проверяется дыхание.

Плазмаферез предполагает использование различных аппаратов:

  • Портативных. Они пригодны к транспортировке. За раз берут не более 40 мл крови, обрабатывают ее, возвращают в кровоток и снова забирают кровь.
  • Стационарных. В некоторых моделях есть функция введения антикоагулянтов.
FORMULAT - медицинский глянцевый журнал