Врожденные пороки сердца триады тетрады пентады

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло — наиболее частая форма синюшного (цианотичного) врожденного порока сердца. Цианоз — это изменение цвета кожи на голубоватый-синюшный оттенок, возникающий из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови. Тетрада Фалло состоит из комбинации четырех различных пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП); затрудненного оттока крови из правого желудочка в легкие (стеноз легочной артерии); смещенной аорты, вызывающей приток крови в аорту как из правого, так и из левого желудочка (декстрапозиция аорты); и аномального увеличения правого желудочка (гипертрофия правого желудочка). Выраженность симптомов связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви. При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни. В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Читайте также:  8 способов, как увеличить грудь без операции

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

При рентгенографии определяется контур сердца в форме «голландского сапожка», при котором верхушка сердца несколько приподнята. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

  • Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
  • Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
  • Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
  • Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
  • Шумы в сердце.
  • Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
  • Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
  • «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.
Читайте также:  Первые признаки воспаления аппендицита у детей

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Симптомы

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

  • резким возбуждением;
  • усилением цианоза;
  • учащением дыхания;
  • удушьем;
  • обмороками;
  • судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

  • утолщение пальцев («барабанные палочки»);
  • офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
  • пульсация и набухание вен на шее;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

  • тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
  • инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
  • значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
  • сердечная недостаточность;
  • абсцессы мозга.

Особенности лечебного воздействия

Врожденная патология сердца определяется на основании наблюдений и после тщательного обследования малыша. Диагностировать порок помогает ряд исследований:

  • УЗИ сердечной мышцы;
  • рентгенография грудного отдела;
  • клинический анализ крови на повышенный уровень гемоглобина;
  • исследования ЭКГ и зондирование (позволяют точно выявить патологии камер сердца).

Курс терапии назначает врач в зависимости от формы и масштабов, которые принимает заболевание. Принятие внутрь лекарственных препаратов только снимает приступы, вызывающие дискомфорт у больного. Медикаменты также предотвращают осложнения, угроза которых при кислородном голодании достаточно велика.

Важно знать! Новорожденным при болезни пентада фалло назначают особую процедуру, которая называется «инфузия простагландина» (предотвращение физиологического закрытия протока артерии). Также врачи проводят внутривенное введение лекарств, чтобы положительно воздействовать на циркуляцию крови. При необходимости вводят даже морфин, кетамин или фенилэфрин.

Читайте также:  Виды язвенной болезни. Классификация язв желудка и их виды

Врожденный порок сердца тетрада фалло часто сопровождается приступами, поэтому медики назначают оксигенотерапию. Этот способ лечения не всегда помогает, но точно воздействует на болезнь.

Радикальный метод – операция

Лучшие результаты при лечении болезни показывает радикальная хирургия. Но операцию проводят малышам до 3-х лет, чтобы добиться максимального эффекта. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 3-5 месяцев. Лучше всего выполнить операцию планово. Оперативное лечение может быть радикальное и паллиативное (смягчение симптомов).

Ход проводимой операции:

  • разрез грудной клетки под наркозом;
  • подключение к аппарату;
  • разрезание мышцы сердца;
  • пластика сердечного клапана;
  • закрытие дефектной перегородки.

После завершения операционных этапов разрезанную стенку сердечного правого желудочка ушивают, восстанавливают гемадинамику после тетрада фалло. Эту сложную операцию проводят в специализированных кардиохирургических центрах.

Для справки! Если вовремя не сделать операцию, то максимальная продолжительность жизни составит 11-12 лет. Шанс дожить до 40-42-х без операции есть только у 5% больных.

Результат полной коррекции положительный. Прооперированные пациенты будут в будущем трудоспособными и активными в социальной среде, смогут переносить различные нагрузки.

Патогенез

Аномальное строение сердца при триаде Фалло приводит к изменению гемодинамики в раннем возрасте. Основной причиной нарушений является клапанный стеноз. Из-за него кровь не может свободно выходить из правого желудочка, в результате чего существенно повышается нагрузка на него. Со временем это приводит к его дилатации.

Параллельно происходит заброс крови из левого предсердия в правое сквозь окно в перегородке. Как следствие, малый круг кровообращения переполняется.

На поздней стадии триада Фалло характеризуется такими гемодинамическими нарушениями, как:

  • гипоксемия – снижение концентрации кислорода в крови;
  • относительная трикуспидальная недостаточность – обратный ход крови из желудочка в предсердие из-за неплотного смыкания створок трехстворчатого клапана.
FORMULAT - медицинский глянцевый журнал