Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Одной из сложнейших патологий, в отношении точного механизма появления и лечения которой ученые до сих пор спорят, является опухоль головного мозга. Ее симптомы на первых стадиях развития схожи с признаками других болезней ЦНС и внутренних органов.

Виды опухоли

Исследователями разработана достаточно большая классификация новообразований в зависимости от самых разных факторов.

Гистология

Гистологические, структурные характеристики, особенности протекания заболевания позволяют выделять две группы новообразований: доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли не способны к делению, растут медленно, не проникают в другие ткани. По своей структуре напоминают те клетки, из которых произошли, частично сохраняют их функции. Такие опухоли можно удалить посредством операции, при этом рецидив появляется крайне редко. Тем не менее, доброкачественные новообразования в мозге очень опасны. Они ведут к сдавливанию сосудов, появлению отеков, застоев венозной крови, при этом их расположение не всегда дает возможность их удалить.

Новообразования злокачественного характера состоят из клеток, которые очень быстро делятся. Опухоли стремительно растут, образуя при этом целые очаги и проникая в соседние ткани. Чаще всего у злокачественных образований нет четких границ. Они плохо поддаются лечению, в том числе, хирургическому, и склонны к рецидиву.

Локация

Расположение позволяет говорить о 3 видах опухолей. Внутримозговые обнаруживаются в самом веществе мозга. Внемозговые появляются в оболочке и нервных тканях. Внутрижелудочковые – в мозговых желудочках.

В диагностике и определении болезней по МКБ-10 также выделяют заболевания в зависимости от точной локации опухоли, например, в лобных долях, мозжечке.

Этиология

Первичные новообразования появляются в результате изменений, происходящих в головном мозге. Они поражают кости черепа, серое вещество, сосуды. Среди первичных опухолей выделяют несколько подвидов:

  1. Астроцитома. Мутируют клетки мозга – астроциты. Опухоль является видом глиомы, часто носит доброкачественный характер.
  2. Медуллобластома. Является другим видом глиомы. Новообразования появляются в задней черепной ямке, растут в результате мутации эмбриональных клеток. На эту опухоль приходится 20% всех поражений мозга. Часто именно она возникает у детей разного возраста, от младенцев до подростков.
  3. Олигодендроглиома. Изменениям подвергаются олигодендроциты.
  4. Смешанные глиомы. Мутация происходит и в астроцитах, и в олигодендроцитах. В 50% первичных опухолей обнаруживается именно эта форма.
  5. Менингиомы. Изменяются клетки оболочки. Чаще является доброкачественной, но бывает и злокачественная.
  6. Лимфомы. Заболевание возникает в лимфососудах мозга.
  7. Гипофизарные аденомы. Связаны с поражением гипофиза, развиваются преимущественно у женщин. В редких случаях могут носить злокачественный характер.
  8. Эпендимома. Изменяются клетки, участвующие в синтезе спинномозговой жидкости.

Вторичные новообразования проявляются метастазами из других органов.

Классификация

Опухоли бывают:

  • первичными – образующимися из клеток головного мозга;
  • вторичными – развивающимися из метастазов других органов.

Виды ОГМ:

  • Оболочечные. Развиваются из клеток оболочки мозга, носят доброкачественный характер. Основная разновидность – менингиома.
  • Нейроэпителиальные. Образуются из глиальных тканей мозга, называются “диффузная глиома”, поражают ствол головного мозга. Разновидности: астроцитома, олигодендроглиома, глиосаркома, глиобластома. Глиома бывает доброкачественной и злокачественной.
  • Дизэмбриогенетические. Развиваются внутриутробно, носят злокачественный характер, вызывают метастазы.
  • Метастатические. К ним относятся карцинома и хордома.
  • Невриномы. Образуются на нервах, легко поддаются лечению.

Первичные опухоли головного мозга

Доброкачественные

Классификация

Доброкачественные новообразования медленно развиваются и не вызывают метастазов. Они могут иметь серьезные последствия, так как черепная коробка имеет небольшой размер и при росте опухоли будут сильно сдавливаться соседние части головного мозга. Это может привести к нарушению работы нервных центров и повышению давления.

Злокачественные

Злокачественные опухоли головного мозга отличаются быстрым ростом и проникновением в соседние ткани. Они не имеют границ, вызывают кровотечения и некроз. Злокачественная опухоль не поддается лечению. Основная разновидность – глиома ствола мозга.

После установления главных признаков и осуществления диагностических тестов новообразование может классифицироваться ввиду следующих общих характеристик:

  1. Доброкачественная опухоль головного мозга у ребенка растет медленно и не проникает в близлежащие ткани. В данном случае патологическое новообразование опасно тем, что, постепенно увеличиваясь, оно начинает пережимать соседние участки мозга, что провоцирует возникновение определенной симптоматики.
  2. Злокачественное поражение мозга включает низкосортные формирования (с маленькой степенью агрессивности) и опухоли высокого класса, быстро растущие и распространяющиеся на прочие ткани органа.
  3. Первичные образования, которые берут начало своего развития в головном мозге.
  4. Вторичные опухоли, которые состоят из клеток, метастазирующих из иных участков тела.
Читайте также:  Перелом основания черепа: выживаемость и последствия травмы

Признаки заболевания в зависимости от расположения новообразования

Наиболее часто диагностируются внутримозговые новообразования (90 — 95%), которые расположены по средней линии относительно структур мозга (опухоли ствола, зрительного перекреста, мозжечка, области III и IV желудочков мозга).

Это в основном опухоли нейроэпидермального происхождения. Чаще всего у детей диагностируют глиомы, которые составляют 70% от всех доброкачественных новообразований головного мозга и менингиомы.

Особенности проявления опухолей, локализованных в задней черепной ямке, мозжечке и желудочках мозга:

  1. Длительное бессимптомное течение.
  2. Первично появляются признаки повышения внутричерепного давления:
    • увеличение окружности головы;
    • выбухание и напряжение родничка;
    • срыгивание и рвота;
    • постоянное беспокойство и жалобы на головные боли (у детей старшего возраста);
    • усиление венозной сети и выбухание вен головы;
  3. Шаткость походки, тремор рук, головокружения и другие вестибулярные нарушения (при расположении опухоли в области мозжечка или ее прорастание в его структуры из ствола мозга).

Новообразования ствола головного мозга

Это наиболее частая локализация опухолей головного мозга. Они сформированы из глиальных клеток.

Доброкачественные новообразования ствола растут медленно и могут годами не давать о себе знать.

Признаки заболевания в зависимости от расположения новообразования

Выделяют несколько видов новообразований:

  1. Первичные образования:
    • экзофитно-стволовые опухоли (прорастающие из мозжечка или боковых желудочков);
    • новообразования внутри ствола;
  2. Вторичные опухоли (в большинстве случаев это метастазы из других органов или структур мозга).

В стволе мозга расположены структуры, регулирующие главные жизнеобеспечивающие функции организма ребенка – центр дыхания и сердечной деятельности, движения глаз, мимику, глотание, слух и речь.

К главным симптомам появления опухоли головного мозга первично в области ствола относятся:

  • косоглазие и нарушение движения глаз;
  • асимметрия лица;
  • снижение слуха;
  • подергивания глаз, закатывание их вверх или вниз;
  • снижение тонуса мышц;
  • головокружения;
  • нарушения глотания, поперхивания во время еды или питья;
  • изменения дыхания (учащение, поверхностное или шумное дыхание);
  • симптомы нарушения работы органов сердечнососудистой системы (учащение или замедления сердечных сокращений, перебои в работе сердца, снижение или повышение артериального давления).

При появлении даже одного из симптомов поражения ствола мозга у ребенка необходимо немедленно обратиться к специалисту – детскому неврологу.

Диагностика опухоли мозжечка

Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.

Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.

Агенезия мозолистого тела у плода

Агенезия мозолистого тела у плода представляет собой врождённое заболевание головного мозга, которое формируется под действием генетически обусловленных факторов. Данное заболевание является внутриутробной патологией и встречается в очень редких случаях.

Мозолистое тело образуют нервные окончания, которые переплетают друг с другом. Функцией данного анатомического образования является соединение левого и правого полушария головного мозга. По своей форме мозолистое тело является широким и плоским, а располагается оно под корковым веществом мозга.

Формирование агенезии наблюдается при полном отсутствии спаек, которые соединяют оба полушария. С точки зрения частоты встречаемости, на агенезию мозолистого тела приходится не более 1 случая на 2000 новорожденных детей.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
Читайте также:  Неврологические осложнения коронавируса и COVID-19

Причины

Наиболее вероятным фактором возникновения этой врожденной аномалии являются генетические дефекты, которые отражаются на развитии структур ЦНС. Существует два варианта течения агенезии.

В первом случае у новорожденного ребенка не страдает двигательная и интеллектуальная активность, при этом нарушения отражаются на качестве и скорости передачи нервных импульсов от правого полушария к левому, и наоборот.

Такие дети, по мере взросления, не способны определять, в какой руке находится тот или иной предмет. Кроме того, расстройства могут затрагивать речевую функцию.

Если говорить о втором варианте развития агенезии, то у таких детей наблюдаются серьезные пороки развития центральной нервной деятельности. Проявлениями данного варианта агенезии являются судорожные припадки, гидроцефалия, нарушение миграции нейронов, а также умственная отсталость.

Сроком формирования данной структуры у плода является период с 10 по 20 неделю гестации. По характеру течения в медицинской практике выделяют неправильное формирование мозолистого тела, его частичное или полное отсутствие. Несмотря на то, что истинная причина данного дефекта развития до сих пор не установлена, выделяют такие предрасполагающие факторы развития агенезии:

  • Хромосомная перестройка;
  • Запуск процесса неконтролируемой генной мутации;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Стойкое нарушение метаболических процессов в организме будущей матери;
  • Употребление алкоголя и табакокурение во время вынашивания ребенка;
  • Недостаточное поступление жизненно важных компонентов в организм развивающегося плода;
  • Токсическое поражение организма ребёнка, находящегося в утробе матери. Речь идёт о попадании в материнский организм некоторых лекарственных компонентов и других токсических веществ;
  • Различные травмы, перенесенные будущей матерью во время беременности;
  • Наличие инфекционно-воспалительного процесса в организме беременной женщины.

Диагностика

Для достоверного выявления структурных аномалий развития у плода используются такие диагностические методики:

  1. Ультразвуковая диагностика;
  2. Эхография;
  3. МРТ.

Получить достоверную информацию о тех или иных изменениях возможно только во второй половине беременности..

Диагностические трудности в отношении агенезии мозолистого тела обусловлены тем, что эта внутриутробная патология чаще всего сочетается с другими вариантами аномалий развития. Медицинскими специалистами нередко определяется агенезия червя мозжечка у плода. В клинической практике с одинаковой частотой встречается как частичная агенезия червя мозжечка у плода, так полное его отсутствие.

Лечение

Современная медицина не обладает эффективными методиками коррекции тех отклонений, которые возникают у ребёнка при диагностировании агенезии мозолистого тела.

Лекарственная терапия данного состояния подбирается малышу в индивидуальном порядке, учитывая степень агенезии, а также наличие сопутствующих аномалий развития.

С целью коррекции функциональных нарушений могут быть использованы такие группы лекарственных медикаментов:

  • Гормональные противовоспалительные препараты, например, Преднизолон  и Дексаметазон;
  • Фенобарбитал и бензодиазепины;
  • Нейропептидные средства, например, Церебролизини и ноотропы например, Пирацетам, Семакс;
  • Диазепамовые препараты и нейролептики.

Кроме того, малышам с подобной аномалией развития назначают Мексидол, Диакарб и Аспаркам.

Кроме перечисленных консервативных методов лечения, некоторым детям назначают хирургическое вмешательство с целью стимуляции волокон блуждающего нерва. Эта процедура рекомендована тем детям, у которых наблюдаются стойкие функциональные расстройства в работе внутренних органов.

Беря во внимание тот факт, что агенезия мозолистого тела является потенциальной причиной структурно-функциональных отклонений в опорно-двигательном аппарате, у таких детей очень часто развивается S-образный сколиоз. Именно поэтому медицинские специалисты рекомендуют малышам регулярное выполнение лечебной физкультуры и сеансы аппаратной физиотерапии.

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

Т1 — опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве, или гемисфере мозжечка.

Т2 — опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек.

Т3а — поражает две прилежащие структуры или заполняет IV желудочек с распространением в водопровод мозга или в отверстия Мажанди и/или Люшка.

Т3b — опухоль прорастает дно IV желудочка и заполняет полость IV желудочка.

Т4 — опухоль распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек.

Читайте также:  Глиобластома головного мозга: причины и симптомы

М-стадия

М0 — признаков субарахноидальных или гематогенных метастазов нет.

М1 — клетки опухоли в ликворе.

М2 — узел в мозжечке или субарахноидальном пространстве, или в III, или в боковых желудочках.

М3 — узлы в спинальном арахноидальном пространстве.

М4 — экстракраниальные метастазы.

Т-стадию устанавливают в ходе операции, когда хирург может непосредственно определить границы и распространенность опухоли. В большинстве случаев преобладают Т3-Т4 стадии заболевания. Их доля составляет от 50% до 65%. Медуллобластома имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям и реже — экстракраниально. В-целом, на момент постановки диагноза 20%-30% больных уже имеют метастазы. У маленьких детей этот показатель достигает 50%. При этом около 15% метастазов — супратенториальные, около 12% — спианльные. Приблизительно в 10% случаев выявляются экстракраниальные метастазы — чаще всего в костях (до 80%), реже — в легких, печени, по брюшине.

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Обследование и диагностика

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон, который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Лечение

Терапия инсульта заключается в трех этапах:

Главное правило оказания первой помощи – как можно быстрее доставить больного в ближайшую клинику в первый час после появления первого признака инсульта.

Во время транспортировки пострадавшему не давать еды и пить. Двигательные нервы глотки могут быть повреждены, и пища попадет в дыхательный путь. В машине обеспечьте доступ к воздуху: расстегните рубашку, снимите галстук, откройте окно. Позаботьтесь о комфорте пострадавшего.

Если больного начало рвать – переложить его на бок: так рвотные массы не попадут в бронхи и не закупорят дыхание. Лучше всего, чтобы человек занимал лежачее положение и под головой у него был мягкий валик или подушка. Постарайтесь сделать так, чтобы голова и шея шли в одной линии.

После поступления в больницу ставится диагноз и начинаются реанимационные мероприятия. Их цель – поддержка физиологических констант организма: пульс, артериальное давление, насыщение кислородом, давление в венах. Уже на основании этих показателей врачи определяют какие шансы выжить.

Во время лечения пациент нуждается в постоянном уходе: ему нужно сменять белье, его необходимо кормить, переворачивать на другую сторону, чтобы предотвратить пролежни.

Это наиболее сложный для родных и персонала этап. Суть периода – восстановление утраченных двигательных и психических функций, восстановление мышечной силы и приобретенных навыков. В общем, реабилитация – это социальная реанимация. Больным занимаются сразу несколько специалистов:

  • физиотерапевт, помогающий восстановить функции движения;
  • эрготерапевт, занимающийся приспособлением человека к нормальному ритму жизни;
  • логопед, восстанавливающий речевой аппарат и глотание.

Прогноз для жизни неблагоприятный. Прогноз для социализации при должном уходе – относительно благоприятный.

источник

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал