Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, при которой нарушается нервно-мышечная передача. Мышцы быстро устают и слабеют, что проявляется в опущении век, ухудшении глотательной и жевательной функции, изменении голосового тембра.

Признаки и причины миастении

Врождённая форма заболевания развивается в результате генной аномалии, при которой мутируют клетки нервно-мышечного аппарата – мышцы слабеют. Приобретённая миастения диагностируется чаще и лучше поддаётся лечению.

Выделяют несколько причин, которые могут повлиять на появление аутоиммунной миастении:

  • сбои в гормональном фоне;
  • частые эмоциональные перенапряжения;
  • тяжело протекающие заболевания простудного либо инфекционного характера;
  • приём определённых медикаментозных средств;
  • опухолевые новообразования, которые влияют на гиперплазию вилочковой железы.

Признаки и причины миастении

Заболевание обычно проявляется внезапно, сопровождаясь двоением в глазах, опущением века. Позже состояние ухудшается, происходит поражение мышц глотки, лица, конечностей. Это выражается в следующих симптомах:

  • изменение тембра голоса;
  • чрезмерное слюнотечение, не поддающееся контролю;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • изменение мимики лица;
  • повреждение жевательной мускулатуры, что выражается в проблемах с глотанием;
  • слабость в руках и в ногах, паралич;
  • поражение шейных мышц, что приводит к невозможности удержания головы.

По мере прогрессирования миастении человек становится инвалидом, поскольку поражённая мускулатура полностью атрофируется.

Принципы лечения миастении

Целями лечения данного заболевания являются:

  • улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
  • подавление аутоиммунного процесса.

Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:

  • прозерин;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • оксазил.

Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.

Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.

С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально. Когда ожидаемый эффект достигнут, то есть симптоматика миастении регрессировала, дозу гормона постепенно снижают с лечебной до поддерживающей, однако полностью его не отменяют, иначе болезнь вернется снова, да еще и с двойной силой.

Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.

Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.

Терапия миастенического криза

Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.

Читайте также:  Какие лекарства нужно принимать после инсульта постоянно

Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.

Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).

Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.

Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).

В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:

  • слюнотечение;
  • сужение зрачка с обеих сторон;
  • увеличение объема секреции бронхов;
  • замедление частоты сокращений сердца;
  • активизация перистальтики кишечника.

В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
  • Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

Диагностика миастении

Очень важно правильно определить диагноз на самых ранних этапах. Это позволяет подобрать качественно лечение, а также остановить течение болезни. Диагностика миастении осуществляется с помощью проверки крови, там ищут специальные антитела, также нужен осмотр невропатолога.

Электромиография выявляет миастеническую реакцию

Электромиографию признали достаточно рентабельным и популярным средством, которое позволяет врачам диагностировать эту болезнь. Это проверка активности мышц при помощи тока. Чтобы обследовать вилочковую железу — нужно использовать современное оборудование, которое позволяет сделать соответствующие снимки. Томография станет идеальным вариантом.

Обратите внимание на материал про вегето сосудистую дистонию, из которого Вы узнаете что такое ВСД, ее причины и последствия /vsd/ Гомеопатические препараты в лечении ВСД для укрепления сердечно-соудистой и невной системы Вы можете узнать, перейдя по ссылке.

Как жить с диагнозом «миастения»? Многие люди, которые перенесли это заболевание, получили моральные травмы, заниженную самооценку и отсутствие желания двигаться дальше. К тому же, миастения является отягощающим заболеванием при вегето сосудистой зачастую находятся в подавленном состоянии и боятся, что такое может произойти вновь и они снова станут заложниками этой ужасной болезни.

Генерализованная форма миастении: как жить, когда всё тело непослушно

  • Клинические проявления
  • Принципы терапии

Самая частая форма миастении — это генерализованная. Она может сопровождаться нарушением сердечной деятельности, дыхания, быстро прогрессировать или иметь стационарное течение — всё зависит от клинической картины заболевания. Предсказать индивидуальный характер болезни невозможно.

Клинические проявления

Дебют заболевания может быть спонтанным — в течение 2−3 месяцев разворачивается полная клиническая картина. Такое молниеносное течение встречается редко, быстро прогрессирует и имеет высокую летальность.

Читайте также:  Восходящий полирадикулоневрит гийена барре с бульбарными нарушениями

Генерализованная миастения может характеризоваться острым началом и появлением всех диагностических признаков в течение года. Без лечения такое прогрессирующее течение раньше имело летальность до 80%. Теперь его возможно перевести в стадию ремиссии, то есть частичного выздоровления.

Прогрессирующее течение заболевания встречается чаще всего и характеризуется длительным развитием полной клинической картины.

«Веки не поднимаются»

Первые симптомы долго остаются незамеченными, так как они носят динамический характер: уменьшаются утром до полного исчезновения и усиливаются в конце дня.

Они связаны с поражением поперечно-полосатых мышц, обеспечивающих движения глаза: к вечеру веки опускаются, в глазах двоится, со временем может появляться нечёткость зрения.

С такими жалобами люди обычно занимаются самолечением или, в лучшем случае, обращаются к окулисту.

«Язык не ворочается»

Генерализованная форма миастении: как жить, когда всё тело непослушно

Так называемые, бульбарные расстройства — нарушение глотания — связаны с прогрессирующим поражением мышц глотки и языка. Обычно они являются следующей ступенью развития миастении. Появляется попёрхивание, гнусавость. Прогноз течения миастении во многом определяется степенью бульбарных расстройств.

«Тело не слушается»

Утомляемость мышц, которая вечером появляется, а утром исчезает, может быть характерным признаком миастении, но при длительном развитии долго интерпретируется как усталость. Локализация зависит от включения в процесс определённых групп мышц. Генерализованная форма миастении характеризуется постепенным захватом всё новых групп поперечно-полосатой мускулатуры.

На прогноз заболевания влияет несколько факторов:

  • насколько быстро оно прогрессирует;
  • какая степень бульбарных расстройств присутствует;
  • часто ли случаются кризы;
  • есть ли нарушения дыхания и сердечной деятельности;
  • какой эффект оказала операция по удалению вилочковой железы;
  • какие дозы прозерина используются для уменьшения симптомов.

Благодаря успехам медицины, летальность при миастении удалось уменьшить до 5−10%. Инвалидность сохраняется достаточно высокая (обычно это 1−2-ая группы). Однако при определённых формах миастении качество жизни можно сохранить, проводя назначенную специалистами терапию.

Принципы терапии

В настоящее время форма лечения зависит от следующих факторов:

  1. Если есть опухоль вилочковой железы (тимома), то всем пациентам с генерализованной формой миастении проводят оперативное лечение — тимэктомию, что значительно улучшает течение заболевания. При наличии противопоказаний — лучевое воздействие на тимус. Эта форма лечения направлена на аутоиммунный характер заболевания.
  2. Пробой с антихолинэстеразными препаратами (АХЭП) устанавливают диагноз миастении, дозировкой этих средств определяют степень компенсации симптомов заболевания и указывают это в диагнозе, их же используют в качестве патогенетического лечения. Классическим представителем этой группы является прозерин.
  3. При неэффективности АХЭП и противопоказаниях к тимэктомии, тяжелом течении заболевания проводят терапию глюкокортикостероидными препаратами или, реже, цитотоксическими иммунодепрессантами (азатиоприн). Применение этих групп препаратов ограничено широким перечнем побочных реакций.
  4. Плазмоферез, гемо- и энтеросорбция используются в процессе лечения по показаниям с целью ликвидации из организма патологических иммунных комплексов, которые нарушают нормальную передачу нервного импульса от нервов к мышцам.

Таким образом, генерализованная форма миастении самая частая. Прогноз заболевания во многом зависит от скорости разворачивания основной клинической картины и тяжести течения. Без лечения высока вероятность летальности и тяжелой инвалидизации.

Прогноз

Прогноз миастении зависит от многих факторов и обстоятельств. Важно, в каком возрасте стартовала болезнь, как и в какой форме протекает, проходил ли человек лечение. Глазная форма отличается наиболее легким течением, генерализованная протекает тяжелее всего. В настоящее время при соблюдении всех врачебных рекомендаций большинство пациентов могут рассчитывать на благоприятный исход заболевания.

На вопрос, «сколько живут с миастенией», ответить довольно сложно, так как современная медицина располагает всеми средствами для борьбы с этим заболеванием. Однако крайне важно своевременно выявить и замедлить его развитие, не доводя до последней стадии, когда изменения станут необратимыми.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Миастения диагностика

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.
  • Стеноз — что это такое, причины возникновения, симптомы, локализация, диагностика, лечение и профилактика
  • Аутоиммунные болезни
  • Нейромидин — инструкция по применению в таблетках и ампулах. Показания к приему Нейромидина взрослым и детям

Беременность

Миастения может затронуть не только обычного человека, но и девушку, находящуюся в интересном положении. Как таковая беременность не является фактором, который влечёт развитие недуга. Толчком для развития недуга будет:

  • нарушения гормонального фона;
  • стрессы;
  • нервная неустойчивость;
  • факторы, характерные для развития миастении у обычного человека.

Главными осложнениями в подобной ситуации является риск передачи заболевания ребенку, так вариантов несколько:

  1. Переходящая миастения (не грозит серьезными патологиями и излечима).
  2. Артрогрипоз (более серьезная форма болезни в результате которой может развиться деформация суставов).

Помимо прочего, данное заболевание во время беременности грозит будущей маме проблемами с дыхательной и сердечно-сосудистой системами, вплоть до полного их отказа (в самом неблагоприятном случае).

Беременность

Диагностика и лечение не отличается от обычного, с небольшой поправкой на беременность.

Противопоказание при беременности — это естественные роды, так как в процессе могут начаться серьезные проблемы и есть риск потерять или маму, или малыша. Особое внимание также обращают и на использование эпидуральной анестезии.

В большинстве случаев роды проходят через кесарево сечение.

Следует учитывать такое условие, что обезболивание также должно проводится с учетом наличия миастении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий

Уровень достоверности доказательств

Выполнено определение антихолинэстеразных антител, проба с ингибиторами АХЭ

Выполнено проведение итерационной стимуляции нерва

Выполнено применение блокаторов холинэстеразы (при отсутствии медицинских противопоказаний)

Проведена иммуносупрессивная терапиия глюкокортикостероидами (при отсутствии медицинских противопоказаний)

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал