Паренхиматозная реакция печени у детей что это

Токсическая дистрофия печени имеет в качестве своих проявлений массивные прогрессирующие некротические процессы, затрагивающие ткани печени. Заболевание, как правило, носит острый характер, а также в ряде случаев может присутствовать в организме в хронической форме, вызывая по мере прогресса развития патологии печеночную недостаточность.

Обзор документа

Приведен актуальный перечень редких (орфанных) заболеваний. Всего — 214.

Таковыми принято считать заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. человек. При этом неважно, существуют методы лечения и лекарственная терапия или нет.

Для стимуляции их исследований и создания лекарств обычно требуется поддержка государства.

Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ:

Клиническая картина

Ювенильная ксантогранулема развивается, в основном, у представителей белой расы. В детском возрасте болеют преимущественно мальчики (соотношение заболевших мальчиков и девочек 1,4 к 1). У взрослых ксантогранулема развивается одинаково часто у представителей обоих полов, однако, множественные высыпания образуются, в основном, у мужчин.

Примерно в 35% случаев ксантогранулема ювенильная проявляется сразу после рождения, а 71% случаев проявления болезни приходится в младенчестве. Чаще всего, заболевание самопроизвольно проходит к пятилетнему возрасту. Несмотря на то, что заболевание считается детским, около 10% случай заболевания приходится на взрослых людей.

Заболевание не вызывает нарушения общего самочувствия, основной симптом ксантогранулемы – появление одиночной или (реже) множественных папул. Образование имеет красноватый, коричневый или желтый цвет. В большинстве случаев, папула возникает на коже шеи или головы, однако, образование может образоваться на любом участке кожи.

Читайте также:  Опоясывающий герпес: симптомы и лечение у взрослых

Известно две формы ксантогранулемы:

  1. Папулезная ксантогранулема проявляется образованием гладких, твердых по консистенции папул, имеющих диаметр 2-5 мм. Вначале цвет папулы красновато-бурый, затем он изменяется на желтый.
  2. Для узловатой ксантогранулемы характерно появление узелков диаметр, которых 0,5-2 см, с тонкой, просвечивающей покрышкой. В начале заболевания цвет узелков красно-желтый, со временем оттенок меняется на желто-коричневый.
Клиническая картина

Реже возникает смешанная форма ксантогранулемы ювенильной, при которой образуются сгруппированные папулы. Примерно в 5% случаев развивается подкожная форма, характеризующаяся появлением одиночного или множественных элементов расположенных в глубоких слоях дермы.

Внекожные формы ксантогранулемы ювенильной встречаются примерно в 3-4% случаев и чаще всего, проявляются на тканях глаза. При этой форме заболевания опухоль возникает на радужной оболочке. Еще реже поражаются внутренние органы – кости, костный мозг, надпочечники, половые железы, надпочечники, миокард, кишечник, селезенка и пр.

Только в половине случаев при системной ксантогранулеме имеются кожные проявления, и они, как правило, множественные. Размеры одиночных папул при ксантогранулеме не связаны с наличием или отсутствием внутренних поражений.

Самопроизвольное обратное решение ювенильной ксантогранулемы может произойти в разные сроки. Как правило, требуется 3-6 лет. После исчезновения папул на коже могут остаться участки пигментации или атрофические рубцы.

Диагностика

Обследование начинается со сбора данных анамнеза:

  • жалобы пациента;
  • время появления признаков заболевания;
  • их развитие во времени;
  • связь с различными факторами – употребление спиртного, питание, физические нагрузки;
  • указание на половые незащищенные контакты, инъекции, посещение стоматолога, татуировки, переливание крови за последние 6 месяцев;
  • наличие болезней желудочно-кишечного тракта, печени, сахарного диабета, беременности.

При общем осмотре выявляют излишний вес, окраску кожи, расчесы, кровоизлияния в коже, сыпь, пигментацию, отечность конечностей или скопление жидкости в брюшной полости.

Читайте также:  Синдром Мебиуса — врожденный паралич лицевого нерва у детей

Дистрофия печени является морфологической характеристикой процессов, которые вызваны влиянием различных патогенных факторов. Поэтому диагностика преследует цель установить заболевание, которое привело к развитию дистрофии органа. Для этого используются методы лабораторной диагностики. Общий анализ крови отражает наличие воспаления в организме. Биохимическое исследование крови позволяет судить о состоянии синтетической функции печени, наличии цитолитических реакций, повреждениях клеток.

Проводится исследование маркеров вирусных гепатитов, которые также становятся причиной дистрофии печени.

Следующий этап – проведение УЗИ. Метод неинвазивный и позволяет выявить диффузные или очаговые изменения в ткани. По характеру ультразвукового изображения можно предположить жировую инфильтрацию печени, развитие фиброза или цирроза. На УЗИ хорошо заметны объемные образования, полости, кисты, обызвествления, различимы признаки портальной гипертензии.

Использование рентгенологических методов позволяет определить наличие изменений в печени, увеличение ее размера. Контрастирование желчных путей или сосудов показывает их состояние, извитость, наличие сужений, препятствий для оттока желчи. Также используются такие методы, как КТ и МРТ. Специфических признаков, указывающих на развитие дистрофии, нет. Об этом можно догадаться, обнаружив изменения в паренхиме, характерные для различных заболеваний.

Морфологическую картину можно установить только с помощью биопсии. Но это травматичный метод который может привести к тяжелым осложнениям. Поэтому его используют только по показаниям:

  • уточнение этиологии болезни печени;
  • хронический вирусный гепатит;
  • болезни накопления (гемохроматоз, синдром Вильсона);
  • билиарный цирроз для установления степени воспалительной реакции и фиброзных изменений;
  • карцинома;
  • контроль эффекта от лечения перечисленных заболеваний.

Есть состояния, при которых этот метод абсолютно противопоказан:

  • тяжелое состояние пациента;
  • менструальное кровотечение у женщин;
  • признаки нарушения свертываемости крови;
  • снижение уровня тромбоцитов;
  • механическая желтуха.

Для диагностики жировой дистрофии использовать метод нецелесообразно. Эта форма имеет способность регрессировать под воздействием лечения и соблюдения диеты. Поэтому данные, полученные от исследования, через 2-3 неделю будут неактуальны.

Читайте также:  Жизнь после инсульта — что можно и что нельзя делать

Лечение синдрома Нунана

Лечение синдрома Ульриха-Нунана сфокусировано на нескольких аспектах заболевания.

  • Предотвращение серьезных проблем с сердцем: Ранняя диагностика и лечение проблем с сердцем могут предотвратить долгосрочные последствия для здоровья. В зависимости от тяжести и типа заболевания сердца, лечение или тщательное наблюдение этих заболеваний могут быть лучшим вариантом.
  • Выявление и лечение медицинских осложнений: Синдром Нунана связан с различными осложнениями здоровья, начиная от кровотечений и заканчивая бесплодием и раком. Пока что нет теста, который мог бы предсказать, разовьется ли у вас одна из этих проблем. Тщательное медицинское обслуживание включает в себя регулярные посещения врача, чтобы врач мог выявлять возникающие проблемы с помощью истории болезни и медицинских осмотров, пока они еще поддаются лечению.
  • Стимулирование нормального роста: Для стимулирования роста некоторых детей с синдромом Нунана используется гормон роста, который помогает достичь оптимального роста, формы и структуры костей. Хотя гормон роста используется в качестве успешной стратегии для лечения детей с этим заболеванием, уровни гормона роста, а также других гормонов, не является аномальными у людей, страдающих этим заболеванием.
FORMULAT - медицинский глянцевый журнал