Сирингомиелия – это… Что такое Сирингомиелия?

Ведут к заболеванию травма, арахноидит, туберкулез, сифилис, другие воспалительные поражения нервной системы.  

Классификация заболевания по Barnet

  1. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия. Характеризуется тем, что полости сообщаются с субарахноидальным пространством. Причины:
  • аномалия развития по Арнольду Киари, базилярная импрессия, пр.;
  • заболевания основания черепа – опухоли черепных ямок, кисты;
  1. Посттравматическая. В месте повреждения образуется киста, распространяющаяся на спинной мозг;
  2. Ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  3. Обусловленная сдавлением мозга неопухолевыми элементами;
  4. Идиопатическая форма, т.е. невозможно установить точную причину.

На основании магнитно-резонансной томографии существует классификация по типам:

  1. Сообщающаяся центральноканальная.
  2. Несообщающаяся центральноканальная.
  3. Экстраканальная сирингомиелия

Лечение

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео — фрагмент передачи «Жить здорово» о сирингомиелии:

Лечение сирингомиелии в Самаре.

При выраженных сирингомиелитических полостях в спинном мозге лечение хирургическое, которое заключается в освобождении задней черепной ямки при наличии аномалии Арнольда-Киари. Если причиной сирингомиелии является опухоль, то она удаляется, в некоторых случаях используют шунтирующие операции.

Читайте также: 

При небольших полостях в спинном мозге используется симптоматическая терапия.

В условиях клиники Первая неврология мы применяем комплексное лечение сирингомиелии.

Базовое лечение включает использование сосудистых и метаболических препаратов, улучшающих функцию, кровоснабжение спинного мозга. Локально, в проекции пораженных участков спинного мозга, проводится периферическая магнитная стимуляция на Южно-Корейском аппарате SALUS TALENT.

Для стимуляции нейротрофических процессов используется Хивамат-терапия.

С целью улучшения кровообращения применяется Мезотерапия в виде подкожного введения сосудистых препаратов, которые обеспечивают длительное депо действующего вещества.

В качестве системной комбинированной терапии используется Мультимаг магнитный комплекс, который формирует замкнутое электро-магнитное поле вокруг тела пациента, синхронизируется с его дыханием и частотой сердечных сокращений.

Для стимуляции проведения нервного импульса по чувствительным нервным окончаниям применяется HI-TOP терапия на немецком физиотерапевтическом аппарате.

При нарушении функции тазовых органов в виде задержки стула, мочи, используется электромагнитная стимуляция мышц тазового дна Авантрон.

Наши специалисты

  • Тарасова Светлана Витальевна

    Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Доктор медицинских наук. Стаж: 22 года.

  • Деревянко Леонид Сергеевич

    Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна. Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 22 года.

  • Безгина Елена Владимировна

    Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.

  • Дьяченко Ксения Васильевна

    Руководитель центра лечения головокружений и нарушений равновесия. Врач — невролог высшей категории. Ангионевролог. Нейрореабилитолог. Врач — физиотерапевт. Кандидат медицинских наук. Стаж: 18 лет.

  • Дроздова Любовь Владимировна

    Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

  • Журавлёва Надежда Владимировна

    Руководитель центра диагностики и лечения миастении. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 15 лет.

  • Фельбуш Антон Александрович

    Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний. Врач — невролог. Паркинсонолог. Врач — физиотерапевт. Стаж: 9 лет.

  • Палагин Максим Анатольевич

    Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 5 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Выберите нужный адрес ул. Энтузиастов ул. 5 Просека, 95 А ул. Буянова, 12 ул. Стара-Загора, 142 Б

  • ул. Энтузиастов
  • ул. 5 Просека, 95 А
  • ул. Буянова, 12
  • ул. Стара-Загора, 142 Б

Для отправки формы необходимо согласие на обработку персональных данных

Согласен на обработку персональных данных

Ставя отметку, я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ «О персональных данных» от и принимаю условия Пользовательского соглашения

Теории развития сирингомиелии.

        Cleland в 1883 г пприписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола. В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.      Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка , структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику.           Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией.        Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков). Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Принципы лечения

Болезнь Морвана нельзя вылечить полностью. Качественная терапия поможет затормозить патологический процесс, повысить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов.

При сирингомиелии показаны обезболивающие препараты, медикаменты, которые улучшают кровообращение и обменные процессы в нервной ткани

Больной должен избегать травм пораженных болезнью участков тела. Из-за нарушения чувствительности он не ощутит порез или ожог. А раны медленно заживают из-за нарушения кровообращения, часто осложняются инфекцией.

На ранних этапах патологии назначают рентгенотерапию. После облучения спинного мозга клетки перестают размножаться, тогда новые полости не появятся. Пациент должен пройти несколько курсов, перерыв между ними составляет от полугода до нескольких лет.

При сирингомиелии назначают следующие препараты:

  • Обезболивающие. Анальгетики (Кетанов, Анальгин), НПВС (Диклофенак, Ибупрофен) помогут купировать боль. Если болевая реакция слишком сильная, то пациенту назначают противоэпилептические средства (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин).
  • Лекарственные средства, которые улучшают кровообращение, а также обменные процессы в нервной ткани: Пирацетам, Никотиновая, Глутаминовая кислота и т. д.
  • Препараты на основе витаминов группы В: Мильгамма, Нейровитан, Нейрорубин, а также витамин С.
  • Диуретики уменьшают количество спинномозговой жидкости: Фуросемид, Диакарб.
  • Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервно-мышечную проводимость: Прозерин, Нейромидин.

Эти препараты влияют только на симптомы, но рост полостей не останавливают.

Принципы лечения

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами:

  • Радоновые ванны.
  • Ультравысокочастотная терапия.
  • Электрофорез.

Также многим пациентам помогает ослабить боль рефлексотерапия.

В некоторых случаях не обойтись без операции:

  • Сирингомиелия быстро прогрессирует.
  • Нарастание нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости.
  • Комбинированные формы сирингомиелии (комбинация полостей в спинном и продолговатом мозге с патологиями карниовертебрального перехода).

Хирург может дренировать патологические полости, шунтировать их (с отведением ликвора в брюшное пространство), рассечь спайки, которые сжимают спинной мозг, освободить от компрессии карниовертебральный переход. После операции состояние пациента улучшается на некоторое время, но он не выздоравливает.

Существует еще один метод хирургического лечения, который заключается в рассечении концевой нити в области копчика. Тогда ослабляется натяжение спинного мозга и восстанавливается нормальный ток крови. Однако этот метод еще не до конца изучен.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

  • 0 степень — без корневых признаков/симптомов.
  • I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
  • II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
  • III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
  • IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
  • V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
  • VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

  • рецидивирующую пневмонию;
  • параплегию или квадриплегию;
  • пролежни;
  • дисфункцию кишечника и мочеиспускания.
  1. Препараты при заболевании суставов
  2. Полиомиелит – Инфекционные болезни
  3. Симптомы заболевания седалищного нерва
  4. Локоть теннисиста — причины, симптомы и лечение

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал