Современные препараты для лечения миастении

Миастения относится к числу тяжелых прогрессирующих заболеваний с неясной этиологией и неблагоприятным исходом. Она значительно чаще поражает женщин, причем около половины случаев падает на возраст моложе 30 лет.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Причины

Некоторые предрасположены к возникновению миастении – группа риска. В нее входят:

  • Молодые люди в возрасте 20 — 40 лет;
  • Женский пол – согласно статистике дамы болеют в 3 раза чаще, нежели чем мужчины, но в зрелом возрасте эти показатели уравниваются.

Главная причина развития миастении — аутоиммунная реакция организма на собственные ткани. Такой процесс могут запустить:

  • Гены;
  • Стресс;
  • ОРВИ.

В зависимости от провоцирующего фактора миастения делится на 2 больших класса:

  • Врожденную;
  • Приобретенную.

Первый вид – исход генетической мутации. Сбой приводит к нарушению в сократительной функции мышц. Вторая форма — нередко следствие опухоли тимуса. Миастения способна поражать мышечные волокна любого отдела тела. Чаще встречается глазная форма заболевания. Дети редко страдают этим недугом. От общего числа больных они составляют менее 3%.

Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию!

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций.

В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации.

Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

  1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
  2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Читайте также:  Невротические расстройства: причины, симптомы, лечение

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Причины и факторы риска миастении

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток. Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).
Диагностика

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.
Читайте также:  Аномалия Арнольда Киари: типы патологии и особенности лечения

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Лечение и прогноз при миастении

Миастения относится к хроническим патологиям аутоиммунной природы, которым свойственно прогрессирование слабости определенных групп поперечнополосатых мышц. В патологический процесс вовлекаются главным образом люди от 20 до 30 лет, однако, патология наблюдается в детском организме и у пожилых людей. Большая часть больных (в среднем 65%) составляют лица женского пола.

Лечебная методика

Целями лечебных мероприятий при слабости мышечных волокон являются:

  • Нормализация (в сторону улучшения) передачи нейронного импульса к мышечным волокнам.
  • Угнетение аутоиммунного процесса.

При достижении первой цели в неврологической практике используются антихолинэстеразные средства:

  • Оксазил;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • прозерин.

Дозировка  приписанного лекарственного средства и график приема подбирается строго в индивидуальном порядке в зависимости от уровня тяжести и формы патологического процесса, а также определенных тонкостей клинического течения патологического процесса.

С целью минимизации риска возникновения побочного действия от названных препаратов рекомендовано дополнительное применение верошпирона, оротата калия и эфедрина.

С целью угнетения аутоиммунного патпроцесса назначаются глюкокортикостероидные препараты – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и прочие. Дозировка названных средств также  как и основных препаратов подбирается индивидуальным порядком.

В случае достижения ожидаемого эффекта ( регресс клинической картины) дозировка гормонсодержащего препарата постепенно снижается до поддерживающей, Следует отметить, что полностью медсредство не отменяется, в противном случае возможен возврат патологического процесса с удвоенной силой.

В случае неэффективности гормональной терапии, либо у пациента выявляется индивидуальная непереносимость такого средства, больному назначается иммуносупрессорный препарат: циклофосфан, азатиоприн и прочие. Подбор дозы иммуносупрессоров проводится исключительно в стационарных условиях и под контролем иммунограммы.

Тяжелое течение миастенического синдрома требует параллельного применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Лечение и прогноз при миастении

У пациентов с наличием онкологического процесса в вилочковой железе (и, соответственно, моложе 60 лет) показан  метод хирургического вмешательства с целью полного или частичного иссечения вилочковой железы (тимэктомия).

После частичного иссечения  вилочковой железы и при наличии повреждения нейромышечной передачи к глазным мышцам (глазная форма), а также лицам пожилого возраста показана рентгенотерапия в соответствии с существующим протоколом лечения.

Лечебный комплекс при миастеническом кризе

Миастенический криз с наличием дыхательной недостаточности относится в группу патологических состояний, при которых прибегают к трахеостомии либо интубированию трахеи. В этом случае пациента переводят на ИВЛ.

Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды в повышенных дозах, продолжительность применения зависит от динамики симптоматического проявления заболевания.

В медикаментозный комплекс также включают парентеральное введение прозерина.

Дополнительными методами выведения пациента из миастенического состояния является плазмаферез, или экстракорпоральное очищение плазмы от токсических аутоантител.

С целью подержания в нормальных показателях водно-электролитный баланс показана инфузионное лечение – капельное введение физраствора, Трисоль, Дисоль и пр. в сочетании с витаминными препаратами.

Питание пациента в кризовый период осуществляется посредством назогастрального зонда.

Параллельно с медикаментозным лечением допускается терапия народными средствами, которая преследует цель ускорения выздоровления и облегчения состояния. В любом случае применение методики народной медицины должно быть согласовано с лечащим врачом. В качестве народных средств можно назвать, чеснок, репчатый лук и овес.

Важное значение имеет диета больного в лечебном процессе и в период ремиссии. Рекомендуется максимально включить в рацион больного сухофрукты, бананы и печеный картофель.

Патологии других видов

Утомляемость жевательной и лицевой мускулатуры, а также мышц, которые ответственны за речь, приводит к малоприятным последствиям. Среди них:

  • Изменение голоса.
  • Трудности с приемом пищи.
  • Сложности, связанные с речью и произношением.
  • Голос становится глухим, «носовым». Кажется, что человек говорит, зажав нос.
  • Быстрая утомляемость, наступающая даже от короткого разговора. После пятиминутной беседы человеку может понадобиться несколько часов на отдых.
  • Слабость жевательных мышц. Человек не способен питаться твердой пищей.

Вид миастении, при котором поражены мышцы глотки, является более опасным. Потому что человек при такой патологии не способен принимать жидкую пищу. Каждая попытка попить заканчивается тем, что человек ею давится. Если пациент поперхнулся, то вода попадает в дыхательные пути, вследствие чего начинает развиваться аспирационная пневмония.

Патологии других видов

Но самое опасное состояние – это генерализованная миастения. Именно она обеспечивает 1 % смертности среди людей, страдающих данной патологией. А симптом миастении данной формы – это слабость дыхательных мышц, из-за которой возникает расстройство дыхания. В итоге может возникнуть острая гипоксия и, как следствие, летальный исход.

Читайте также:  Гнойный отит у детей и взрослых: лечение, симптомы

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Методы лечения миастении

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

Методы лечения миастении

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Методы лечения миастении

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Как проявляется генерализованная миастения

Если у пациента одинаково затронуты все мышцы тела, то этот недуг определяется медиками как миастения генерализованная. Она поначалу не имеет конкретных симптомов, и больные жалуются на состояние постоянной усталости и слабости. Специалисты, опираясь на данные лабораторных исследований (а они не имеют каких-то значительных изменений), чаще всего ставят таким пациентам диагноз «невроз». И лишь спустя некоторое время, когда симптомы становятся явными, а рефлексы больного истощаются, диагноз пересматривается.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к дыхательной недостаточности, что серьезно угрожает жизни больного.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал