Деменция с тельцами леви продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви (англ. Dementia with Lewy bodies , сокращенно DLB): предположительно является второй после болезни Альцгеймера по частоте среди нейродегенеративных деменций. Согласно нейропатологическим исследованиям, деменция с тельцами Леви (ДТЛ) определялась в приблизительно 30 % случаев всех деменций[3].

Оглавление диссертации Преображенская, Ирина Сергеевна :: :: Москва

Список сокращений.

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.

1.1. Морфология и патогенез ДТЛ.

1.2. Клинические проявления ДТЛ.

1.3. Диагностика и дифференциальный диагноз ДТЛ.

1.4. Лечение ДТЛ.

Глава 2. Характеристика обследованных пациентов и методы исследования.

2.1. Клиническая характеристика пациентов.

2.2. Методы исследования.

Глава 3. Результаты исследования.

3.1. Клинико-неврологическая характеристика пациентов исследуемых групп.

3.1.1. Обсуждение.

3.2. Когнитивные нарушения у пациентов исследуемых групп.

3.2.1. Результаты нейропсихологического тестирования.

3.2.1.1. Сравнительный анализ когнитивных нарушений у пациентов исследуемых групп.

3.2.1.2. Сравнительный анализ когнитивных нарушений при ДТЛ во время и вне флюктуации.

3.2.1.3. Влияние тяжести флюктуации на когнитивные нарушения у пациентов с ДТЛ.

3.2.1.4. Влияние количества перенесенных флюктуаций на когнитивные нарушения у пациентов с ДТЛ.

3.2.2. Анализ взаимосвязи выраженности когнитивных нарушений и общих показателей у пациентов с ДТЛ.

3.2.3. Инструментальное тестирование когнитивных нарушений.

3.2.4. Обсуждение.

3.3. Двигательные нарушения у пациентов исследуемых групп.

3.3.1. Сравнительный анализ двигательных нарушений у пациентов исследуемых групп.

3.3.2. Сравнительный анализ двигательных нарушений у пациентов с ДТЛ во время и вне флюктуации.

3.3.3. Сравнительный анализ двигательных нарушений у пациентов с ДТЛ в зависимости от тяжести флюктуации.

3.3.4. Сравнительный анализ двигательных нарушений у пациентов с ДТЛ в зависимости от количества перенесенных флюктуаций.

3.3.5. Анализ взаимосвязи выраженности двигательных нарушений и общих показателей у пациентов с ДТЛ.

3.3.6. Обсуждение.

3.4. Вегетативные нарушения у пациентов исследуемых групп.

3.4.1. Клиническая оценка выраженности вегетативных нарушений у пациентов исследуемых групп.

3.4.2. Инструментальный анализ выраженности вегетативных нарушений у пациентов исследуемых групп.

3.4.3. Анализ выраженности вегетативных нарушений у пациентов с ДТЛ в зависимости от наличия или отсутствия флюктуаций.

3.4.4. Анализ выраженности вегетативных нарушений в зависимости от тяжести флюктуации.

3.4.5. Анализ выраженности вегетативных нарушений в зависимости от количества перенесенных флюктуаций.

3.4.6. Анализ взаимосвязи вегетативных нарушений и общих показателей у пациентов с ДТЛ.

3.4.7. Обсуждение.

3.5. Взаимосвязь клинических проявлений при ДТЛ.

3.5.1. Взаимосвязь когнитивных и двигательных нарушений.

3.5.2. Взаимосвязь двигательных и вегетативных нарушений.

3.5.3. Взаимосвязь когнитивных и вегетативных нарушений.

3.5.4. Обсуждение.

3.6. МРТ — характеристика пациентов с ДТЛ.

Читайте также: 

3.6.1. Сравнительный анализ выраженности нейровизуализационных изменений при ДТЛ и Б А.

3.6.2. Влияние отдельных параметров флюктуации на выраженность нейровизуализационных изменений при ДТЛ.

3.6.3. Анализ взаимосвязи нейровизуализационных изменений и клинических проявлений при ДТЛ.

3.6.4. Обсуоюдение.

3.7. Анализ факторов, влияющих на летальность при ДТЛ.

3.7.1. Обсуоюдение.

3.8. Лечение ДТЛ.

3.8.1. Лечение двигательных нарушений.

3.8.2. Лечение когнитивных нарушений.

3.8.2.1. Сравнительный анализ эффективности экселона у пациентов с

БА и ДТЛ.

3.8.2.2. Сравнительный анализ эффективности мемантина у пациентов с Б А и ДТЛ.

3.8.2.3. Сравнительный анализ комбинированной терапии когнитивных нарушений у пациентов с ДТЛ.

3.8.3. Обсуждение.

Общие сведения

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Деменция с тельцами Леви

Чем отличается от других видов

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Чем отличается от других видов

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Симптомы и признаки

Основные симптомы сенильной деменции имеют несколько важных подтипов, которые необходимо верно диагностировать, поскольку каждый из них требует индивидуального подхода в плане разных аспектов. Главный диагностический критерий связан именно с когнитивными функциями.

Читайте также:  Как правильно помогать детям из детских домов? Чек-лист

Сенильная деменция мкб 10 диагностируется именно при наличии нарушения работы мозга, которая очевидно при нарушениях памяти и интеллекта, именно по этим критериям выставляется диагноз деменции. А уже зависимо от того какая она, этот диагноз может варьировать.

Основные симптомы сенильной деменции проявляются в снижении функции памяти, причем постепенно поражаются все виды памяти. Первые мелкие нарушения функционала памяти и становятся тревожным «звоночком» для многих, но не все при этом придают значение расстройству. Хотя большинство сохраняют критичность мышления на первых этапах расстройства и начинают замечать, что с ними что-то не так, это не может не огорчать и поэтому на этом этапе сенильной деменции нередко формируется депрессивное состояние разной тяжести.

Симптомы сенильной деменции, проявляющиеся в расстройствах памяти, постепенно модернизируются. Сначала эта патология захватывает и поражает какие-то мелкие функции, нарушаются незначительные неважные свежие воспоминания. Но уже это сильно снижает рабочую способность и пугает достаточно сильно. Довольно быстро страдает оперативная память, что сильно снижает рабочую функциональность такого человека. Критика, которая в таком состоянии сохранна, не идет на пользу, поскольку большинство индивидуумов стараются скрыть свою проблему, им страшно поверить в то, что их память умирает. Кроме этого их злит такое состояние из-за грядущей беспомощности, а также из-за того, что родственники тоже потихоньку замечают это и стараются незаметно опекать. На этом этапе интеллектуальные способности не задеты, просто имеются некоторые неудобства, связанные с нарушением отдельных функций памяти.

Симптомы и признаки

При поражении более глубинных структур могут страдать и более глубокие слои памяти, что потихоньку стирает привычную для всех личность индивидуума. При этом могут появляться провалы в памяти, которые способны заменяться разными выдуманными, нередко даже фантастическими событиями. Первая функция, связанная с интеллектом, которая страдает при такого рода нарушениях — это обучение. Такие больные уже не способны обучатся навыкам, когнитивные навыки даются им все сложнее. Постепенно с поражением все более глубинных слоев человек начинает терять все большее количество воспоминаний. Наиболее глубинными остаются профессиональные навыки и знание о собственной личности. Со временем при ненадлежащем уходе такие индивидуумы могут нести некоторую опасность, забыв выключить газ или уйдя из дому не вспомнить дорогу обратно.

Признаки сенильной деменции имеют еще одну группу, которая проявляется в изменениях личности. Такие индивидуумы становятся эгоцентричны, как дети. Они сложно контролируемы и излишне эмоциональны. Поначалу они очень раздражительны, могут быть плаксивыми, иметь недержание эмоций. Со временем их характер лишь усугубляется, и все негативные черты молодости проявляются с максимальной силой.

Помимо этого больной становится очень «тяжелым» в последней стадии сенильной деменции. Он может быть неопрятный с калом, вести себя очень по дикому. Кроме этого такие индивидуумы могут терять все навыки самоухода, что сильно усугубляет возможность проживания таких людей. Они требуют полного ухода, как за детьми. Несомненно, это большое бремя для семьи. Учитывая, что у таких индивидуумов могут быть и психотические симптомы, они становятся очень опасны.

Читайте также:  Астенический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Сенильная деменция согласно мкб 10 имеет 2 формы, с психотическими проявлениями и без них. Психотическая форма сопровождается галлюцинаторными переживаниями и бредом. Причем галлюцинации достаточно яркие и захватывают большое количество анализаторов. Бред имеет инволюционный генез, часто связан с мнением об отравлении, обворовывании и подобными размышлениями.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

  1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

FORMULAT - медицинский глянцевый журнал